Дефицит гормона роста у детей: причины, симптомы, как лечить, профилактика

Нарушения роста у детей

Нарушения роста у детей — различные патологии, выражающиеся в отклонении показателей физического развития от возрастных норм. Может наблюдаться ускоренный рост или, наоборот, его задержка. Все отклонения сопровождаются патологическими изменениями в других органах и системах организма.

Что вызывает нарушение роста у детей?

Выделяют следующие причины нарушения роста.

  • Соматические патологии. Низкорослость детей — следствие таких патологий, как скелетная дисплазия (чаще всего возникает во внутриутробном периоде и характеризуется неодинаковым развитием частей тела у плода), хромосомные мутации. Довольно часто задержка роста наблюдается у детей, страдающих патологиями печени, почек и ЖКТ.
  • Эндокринные нарушения. Проблемы физического развития могут быть вызваны нарушением выработки соматотропина. Этот гормон регулирует рост костей, тканей, оказывает анаболическое действие и стимулирует синтез белка. Его недостаток или избыток возникает, как правило, вследствие повреждения гипоталамо-гипофизарной области, при наличии у ребенка врожденного генетического дефекта. Кроме соматотропина виновниками отклонений могут быть гормоны надпочечников, щитовидной железы, а также половые гормоны.

Факторы риска

Возникновению нарушения роста у детей способствуют:

  • неправильное или недостаточное питание, отсутствие в рационе важных для роста витаминов: А, Е, D и В, а также белков, цинка, йода;
  • низкая физическая активность, отсутствие необходимой нагрузки на мышцы;
  • недостаток ультрафиолета (при определенном географическом положении места проживания);
  • болезни матери во время беременности, а также болезни ребенка в утробе и после рождения, особенно в первые годы жизни;
  • низкий уровень гигиены, плохие жилищные условия;
  • социальное неблагополучие семьи;
  • вредные привычки родителей, особенно матери (курение, употребление спиртных напитков во время вынашивания и кормления грудью).

Симптомы и клиническая картина при нарушении роста у детей

Ярко выраженные симптомы нарушения роста у детей — отставание или опережение показателей среднего, нормального для их возраста роста приблизительно на 10%. Установить наличие отклонения можно с 2 лет, более точно — с 4.

Для детей с нарушениями роста характерны: избыточная масса тела, запоздалое развитие зубов, кариес, недоразвитие лицевого скелета, позднее формирование двигательных навыков, высокий тембр голоса, недоразвитие половых органов.

Признаки нарушения роста у детей, на которые следует обратить внимание родителям:

  • чувство голода;
  • плохой сон;
  • бледность;
  • частые головные боли;
  • повышенная потливость.

При ускоренном росте могут возникать осложнения со стороны сердечно-сосудистой и кровеносной систем, наблюдаться гиповитаминоз, хрупкость костей.

Методы диагностики

Диагностика нарушений роста предусматривает проведение:

  • рентгенологического исследования;
  • сопоставление показателей длины тела с возрастными нормативами;
  • лабораторных исследований (сдаваемые при нарушении роста анализы — расширенный анализ крови, общий анализ мочи, анализ кала, анализ на гормоны и др.);
  • ЭКГ.

Какой врач лечит нарушения роста у детей?

Нарушения роста у детей лечит врач-эндокринолог. Перед обращением к специалисту необходимо проконсультироваться с участковым педиатром и получить подробную информацию о патологии.

Ориентируясь на определенные критерии, он может определить наличие отклонений.

В зависимости от источника проблемы (основного заболевания), как лечить нарушение роста, определяет гастроэнтеролог, кардиолог или пульмонолог.

Схема лечения нарушения роста у детей

Тактика лечения нарушения роста определяется его причиной:

  • при гормональных отклонениях требуется дополнительная стимуляция выработки определенных гормонов;
  • при соматических заболеваниях проводится работа по нормализации физического развития.

Обязательно учитываются индивидуальные особенности пациента.

Основные методы лечения

Стимулирующая рост терапия проводится с помощью гормона, которого недостаточно в организме, — соматотропина. Дополнительно осуществляется лечение сопутствующих осложнений.

Возможные осложнения

При несвоевременном обращении к врачу лечение может оказаться безрезультатным. Полностью сформированный организм не поддается действию биологически активных веществ. Риск осложнений нарушения роста увеличивается при неправильно поставленном диагнозе или некорректно подобранной дозе заместительного препарата.

Меры профилактики нарушения роста у детей

Для профилактики нарушений роста следует находиться под наблюдением лечащего врача, а также:

  • регулярно самостоятельно измерять рост и вес ребенка;
  • сбалансировать его рацион питания;
  • наладить поступление витаминов, прием солнечных ванн;
  • обеспечить регулярные физические нагрузки.

Источник: https://meds.ru/illness/narusheniya-rosta-u-detey

Проблема РОСТА. Лечение

Лечение задержки роста, как вы уже поняли из предыдущих записей, процесс непростой. Есть основной список заболеваний, по которому определяется, кому показан и  бесплатно выписывается гормон роста.

Это дети с синдромом Шершевского-Тернера, Прадера-Вилли, хронической почечной недостаточностью, низкорослость ребёнка, вызванная дефицитом  выработки гормона роста.

Также, после рассмотрения ситуации медицинской комиссией, это дети с глубокой задержкой внутриутробного развития (рожденные в срок больше 37 недель, но имеющие массу менее 2500 г. или длину тела менее 3-й перцентили. То есть когда ребёнок внутриутробно очень плохо вырос в длину по разным причинам.

Дети с конституциональной задержкой роста и другими, не входящими в основной список заболеваниями, тоже могут получать гормон роста, но родители  покупаю его самостоятельно.

К настоящему времени уже имеются данные об эффективном лечении гормоном роста детей с семейной низкорослостью, конституциональной низкорослостью, синдромом Рассела–Сильвера, анемией Фанкони, болезнью Иценко–Кушинга, гликогенозом, скелетными дисплазиями, муковисцидозом, несовершенным остеогенезом — чего раньше не было. И этот факт не может не радовать, особенно для таких показаний как — СЕМЕЙНАЯ НИЗКОРОСЛОСТЬ и КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ЗАДЕРЖКА РОСТА!

Кроме того, при приобретенной гипофизарной недостаточности вследствие оперативного лечения краниофарингиомы, гамартомы, аденомы гипофиза, облучения головного мозга и др.

лечение гормоном роста тоже показано и его назначают через 6–12 месяцев  после оперативного вмешательства при отсутствии продолженного роста или рецидива объемного образования.

Сегодня в России разрешены рекомбинантные препараты гормона роста человека: Нордитропин® (НордиЛет®) (Ново Нордиск, Дания); Хуматроп (Лилли Франс, Франция); Генотропин (Пфайзер Хелс АБ, Швеция); Сайзен (Индустрия Фармасьютика Серано С. п. А., Италия); Растан (Фармстандарт, Россия).

Теперь о дозах препарата

Рекомендуемая стандартная доза ГР (гормона роста) при терапии классического дефицита гормона роста: 0,08 — 0,1 — 0,12 Ед/кг/день ежедневно, подкожно, в вечернее время с 20.00–22.00. Критерием эффективности терапии является увеличение скорости роста от исходной в несколько раз. Она достигает в первый год лечения от 8 до 13 см в год,  второй год — более 5–6 см.

https://www.youtube.com/watch?v=4Ss4Lmvtsn0

При синдроме Шерешевского-Тернера лечебные дозы ГР (гормона  роста) -0,05 мг/кг/день (0,15 Ед/кг/день), при ХПН (хронической почечной недостаточности) — 0,35мг/кг/сутки, при синдроме Прадера-Вилли — 0,24 мг/кг/нед.Например, дети с ЗВУР получают ГР в дозе — 0.

48 мг/кг/неделю, при семейной конституциональной низкорослости — 0,3 мг/кг/нед, при несовершенный остеогенезе и другие врожденных  остеопатиях — 0,3 мг/кг/нед. Примерные дозы на старте терапией гормоном роста и при конституционально-наследственной задержке роста — 0.7 мкг/м2.

Лечение проводится под контролем уровня ИФР1, инулин-подобного фактора роста 1  (=аналога гормона роста). В зависимости от его уровня, скорости роста и побочных явлений корректируется лечебная доза.

Побочные действия  проявляется или отеками, или  артралгиями (болями в суставах) или миалгиями (болями в мышцах). Эти эффекты дозозависимы. Может потребоваться  снижением дозы препарата на 25-50% в случае развития побочных эффектов или при возрастании концентрации инсулиноподобного фактора роста І выше нормальных значений.

Продолжительность лечения . Имеется несколько вариантов продолжительности лечения ГР (гормоном роста):

1) до закрытия зон роста (когда скорость роста

Источник: https://www.mc21.ru/blogs/murzaeva/169.php

Консенсус по диагностике и лечению гормоном роста и препаратами инсулиноподобного фактора роста – 1 у детей и подростков

Предыдущие клинические рекомендации по диагностике и лечению гормоном роста были опубликованы Американской ассоциацией эндокринологов в 2011 году.

Новый пересмотр консенсуса, впервые включивший в себя рекомендации по лечению идиопатической низкорослости и первичному дефициту инсулиноподобного фактора роста – 1 (ИФР-1), опубликован в ноябрьском номере журнала Hormone Research in Paediatrics. Клинические рекомендации основаны на критериях доказательности.

Текст рекомендаций изложен по схеме, учитывающей систему иерархии GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, Evaluation). Для оценки качества доказательств и их силы использована система символов.

Цифрами обозначается сила представленных рекомендаций:

— 1 – «строгие» рекомендации, соответствующие фразе в тексте «мы рекомендуем»;

— 2 – «слабые» рекомендации, соответствующие фразе в тексте «мы предполагаем».

Качество доказательств выражается плюсами, вписанными в круги: «+» – очень низкий; «++» – низкий; «+++» – средний и «++++» – высокий уровень доказательности соответственно.

            — 0 – сила и качество доказательств не установлены.

Эффективность терапии гормоном роста при соматотропной недостаточности

Рекомендации

  • Мы рекомендуем лечение гормоном роста (ГР) для улучшения показателей линейного роста и предотвращения развития низкорослости у детей и подростков с соматотропной недостаточностью (1/++++).
  • Мы предполагаем, что нет необходимости в регулярном мониторинге ЭКГ, липидного профиля и проведении рентгенденситометрии у детей и подростков, получающих лечение ГР (2/++).

Диагностика соматотропной недостаточности

Рекомендации

  • Диагностика соматотропной недостаточности и назначение терапии ГР без проведения ГР-стимуляционных проб возможны при наличии у пациента всех трех условий:
  • выраженная задержка роста;
  • наличие врожденных аномалий развития гипофиза (наиболее частое из них – «триада», включающая гипоплазию гипофиза, воронки, эктопию нейрогипофиза) или состояния после оперативного лечения/лучевой терапии опухолей хиазмально-селлярной области и гипофиза, выявленных при проведении МРТ головного мозга;
  • множественный дефицит гормонов аденогипофиза (достаточно выпадения хотя бы одного «тропного» гормона в дополнение к соматотропной недостаточности) (2/++).

Источник: http://alfa-endo.ru/publications/konsensus_po_diagnostike_i_lecheniyu_gormonom_rost

Соматотропная недостаточность

Категория: Генетические заболевания

Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов. В большинстве случаев это заболевание проявляется синдромом нанизма (от греч. nanos — «карлик»).

Нанизм представляет собой состояние, характеризующееся резким отставанием ребенка в росте и физическом развитии от своих сверстников, что связано с абсолютным или относительным дефицитом в организме гормона роста.

Так как гормон роста вырабатывается эндокринной железой головного мозга, которая носит название гипофиз, то и нанизм является гипофизарным.

К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин — ниже 120 см. Наименьший описанный в литературе рост карлика составил 38 см. Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 случай на 5000 новорожденных детей. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечается.

Наиболее частой формой дефицита гормона роста является идиопатическая (65—75%).

Следует отметить, что с внедрением в практику МРТ-исследования и совершенствованием генетических методов исследования доля больных с идиопатическим дефицитом гормона роста постепенно уменьшается, поскольку все чаще удается выявить конкретные причины соматотропной недостаточности.

Помимо нарушения образования гормона роста в гипофизе, к гипофизарному нанизму могут привести и некоторые другие причины. К ним относятся: образование гормона с неправильной химической структурой и врожденный дефект рецепторов, чувствительных к этому гормону, в результате чего они никак не отвечают на выработку соматотропина гипофизом.

Читайте также:  Вирусный стоматит у детей: лечение, симптомы, причины, препараты, видео

По большей части соматотропная недостаточность обусловлена генетическим дефектом. Однако другими причинами развития этой болезни могут быть: недоразвитие гипофиза, его неправильное расположение в головном мозге, образование кист, сдавление опухолью, травма центральной нервной системы.

Кроме того, определенное значение имеют инфекционные и токсические повреждения центральной нервной системы в раннем детском возрасте: внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз, сепсис новорожденных, воспаление головного мозга и его оболочек.

Изменения внутренних органов при карликовости заключаются в истончении костей, задержке роста и окостенения скелета. Внутренние органы, мышцы и подкожная жировая клетчатка развиты слабо.

На протяжении длительного времени дефицит гормона роста расценивался только как проблема эндокринологии детского возраста. Основной целью лечения при этом считали достижение ребенком нормального роста.

Только сравнительно недавно было выяснено, что наличие соматотропной недостаточности у взрослых людей является причиной целого комплекса серьезных нарушений обмена веществ. Такое состояние требует постоянного наблюдения специалистами и проведения необходимого медикаментозного лечения.

Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения.

Основными признаками нанизма являются резкое отставание в росте и физическом развитии ребенка. Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела. Они начинают отставать в развитии начиная с 2—4-летнего возраста.

Такое развитие заболевания объясняют тем, что гормон пролактин, поступающий в организм ребенка с молоком матери, в первые годы в раннем детском возрасте может давать у детей эффект, подобный гормону роста.

В случае наследственно обусловленной патологии гормона роста у детей с задержкой роста и полового развития в большинстве случаев при расспросе удается выявить аналогичные случаи низкорослости в семье у одного из родителей.

У взрослых людей, которые не получали необходимое лечение в детском возрасте, отмечаются детские пропорции тела.

Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается синюшная окраска, мраморность кожи. У нелеченых больных рано появляется старческий вид, кожа истончается, становится морщинистой.

Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения, при котором излишки жировой ткани откладываются преимущественно в верхней половине туловища. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими.

Вторичное оволосение, которое должно появляться в периоде полового созревания, в большинстве случаев отсутствует. Мышечная система развита слабо. У мальчиков, как правило, пенис имеет чрезмерно маленькие размеры, половое развитие задерживается.

У большей части детей с дефицитом гормона роста имеется сопутствующий дефицит гормонов, способствующих развитию половых органов (гонадотропины).

Синдром Ларона — эндокринное заболевание, в основе которого лежит потеря чувствительности клеток организма к гормону роста в результате генетической мутации. Проявления этого отклонения приблизительно такие же, как и в случае гипофизарного нанизма.

Особенностями в этом случае являются: высокая степень задержки роста с рождения, костный возраст отстает от паспортного, но опережает рост ребенка, половое развитие начинается в относительно нормальные сроки у 50% детей, возможно появление скачков роста.

Кроме того, при синдроме Ларона имеется высокий риск появления различных врожденных пороков развития, наиболее часто встречающимися из которых являются: укорочение фаланг пальцев, катаракта, непроизвольные движения глазных яблок (нистагм), сужение просвета аорты, расщепление верхней губы, врожденный вывих тазобедренного сустава, голубые склеры.

Основными методами, которыми можно выявить и подтвердить гипофизарный нанизм, являются: антропометрия (измерение роста) и сопоставление ее результатов с должными величинами для возраста исследуемого ребенка; динамическое наблюдение за ростом ребенка.

У детей с дефицитом соматотропного гормона скорость роста не превышает 4 см в год. Для исключения различных врожденных заболеваний скелетных дисплазий необходимо оценивать пропорции тела.

При проведении рентгенографического исследования костей кистей и лучезапястных суставов определяется так называемый костный (рентгенологический) возраст. В случае гипофизарного нанизма выявляется значительная задержка окостенения.

При рентгенографии черепа выявляют размеры и форму турецкого седла (костное вместилище гипофиза), характерные для детского возраста.

Независимо от того, что все вышеуказанные методы обследования являются высокоинформативными, наиболее точным методом для правильной постановки диагноза гипофизарного нанизма является определение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови. Однократное определение уровня гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности значения не имеет вследствие того, что гормон выделяется эпизодически в течение суток, что может привести к определению низкого уровня даже у здоровых детей.

Дефицит гормона роста у взрослых сопровождается нарушением всех видов обмена веществ и весьма разнообразными проявлениями. В результате нарушения обмена жиров развивается ожирение.

Нарушение синтеза белка приводит к уменьшению массы и силы скелетной мускулатуры, отмечается истощение сердечной мышцы.

Довольно часто можно отметить появление гипогликемических состояний (возникают при дефиците глюкозы в крови), которые сопровождаются повышенной потливостью во время ночного сна и появлением головной боли в утренние часы.

При недостаточности соматотропного гормона наиболее ярким проявлением являются изменения со стороны психики человека. Появляется склонность к частым депрессиям, тревожные состояния, человек быстро утомляется, страдает общее самочувствие, нарушаются эмоциональные реакции. С течением времени начинает четко прослеживается тенденция к социальной изоляции людей, страдающих этим заболеванием.

Среди людей с соматотропной недостаточностью, которые получают лечение без гормона роста, отмечено двукратное повышение уровня смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Причиной тому является изменение состава их крови, увеличение в ней количества жира, который начинает оседать на внутренней поверхности стенок кровеносных сосудов, приводя к развитию атеросклероза.

При недостатке соматотропина происходит снижение костной массы в результате нарушения всех видов обмена веществ, в том числе и минерального. При этом повышается хрупкость костей, что приводит к увеличению частоты переломов.

Лечение. Основу терапии гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста.

Препаратом выбора в таком случае является человеческий гормон роста, полученный путем генной инженерии.

Соматотропин при лечении классического дефицита гормона роста вводится ежедневно в виде подкожных инъекций в вечернее время (20.00—22.00). Применение гомона роста при синдроме Ларона не приносит никакого эффекта.

Источник: https://medn.ru/statyi/Somatotropnayanedostatoch.html

Гипофизарный нанизм карликовость у детей: симптомы и лечение. Причины гипофизарного нанизма

Карликовостью называют заболевание, при котором рост ребенка замедлен или происходит с задержкой и выражается в существенно меньшем росте, чем у нормального взрослого человека.

Слово «гипофизарный» относится к деятельности железы (гипофиз), которая регулирует выработку в организме некоторых химических веществ, называемых гормонами. Поэтому гипофизарный нанизм у детей характеризуется, прежде всего, малым ростом вследствие гормональных проблем.

В конечном итоге это выражается в соразмерно малом росте, поскольку замедляется или прекращается рост всех других органов и систем организма.

Гипофизарная карликовость обусловлена проблемами в деятельности гипофиза. Гипофиз, называемый также иногда питуитарная железа, расположен в основании мозга и вырабатывает различные гормоны. Эта железа делится на переднюю и заднюю доли.

Передняя доля гипофиза вырабатывает шесть видов гормонов: гормон роста, адренокортикотропин (кортикотропин), тиреотропный гормон (тиреотропин), пролактин, фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон.

Задняя доля гипофиза вырабатывает лишь два гормона: антидиуретический гормон (вазопрессин) и окситоцин.

Процесс роста начинается в нижней части лобной доли мозга в маленьком органе, именуемом гипоталамусом. Гипоталамус высвобождает гормоны, которые регулируют производство прочих гормонов.

Когда гипоталамус высвобождает сомато-релизинг-гормон (СРГ), в передней доле гипофиза стимулируется выброс гормона роста (ГР).

Гормон роста затем действует на печень и другие ткани и стимулирует выделение ими инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), который непосредственно способствует укреплению костно-мышечной системы, вызывая увеличений длины костей и синтеза белка в мышцах.

Поскольку рост является сложным явлением, он может замедляться или даже останавливаться из-за аномалий, возникающих на любом этапе этого процесса. Таким образом, карликовость может появиться вследствие дефицита любого из указанных гормонов, либо в результате сбоя работы клеточных рецепторов, получающих гормональную стимуляцию или, если целевые клетки не в состоянии реагировать на нее.

Как правило, гипофизарная карликовость является результатом сокращения выработки гормонов передней долей гипофиза. Состояние, при котором ни один из гормонов передней доли гипофиза не вырабатывается надлежащим образом, называется пангипопитуитаризмом.

Обычная форма гипофизарной карликовости наблюдается в связи с недостатком производства гормона роста (ГР).

Если в детском возрасте вырабатывается меньше ГР, то руки, ноги и другие органы организма продолжают развиваться в нормальных пропорциях, однако более медленными темпами.

Причины гипофизарного нанизма

Основные причины гипофизарного нанизма у детей связаны с отсутствием или резким сокращением количества гормона роста. По некоторым оценкам, в популяции рожденных в течение одного года малышей, некоторые формы карликовости встречаются в одном случае на 14 000-27 000 рождений.

В развитых странах мира дополнительную терапию гормоном роста получает довольно значительное число детей, примерно у 25% этого количества имеются органические причины дефицита гормона роста и назначения заместительной терапии.

Судя по всему, какого-либо расового или этнического компонента в гипофизарной карликовости не наблюдается, однако у мужчин она встречается несколько чаще, чем у женщин.

Исследования, направленные на выявление конкретных генетических мутаций, которые приводят к карликовости, еще не завершены. При развитии гипофизарного нанизма причины могут быть вызваны:

  • генетикой;
  • травмой гипофиза;
  • хирургическим вмешательством в область гипофиза;
  • опухолями центральной нервной системы;
  • травмами органов центральной нервной системы;
  • облучением центральной нервной системы;
  • лейкозом.

Дети с дефицитом гормона роста часто выглядят маленькими, с инфантильными чертами лица и пухлым телосложением. Рост ребенка не соответствует возрасту.

В случаях обнаружения опухоли, чаще всего краниофарингиомы (опухоли в районе гипофиза), у детей и подростков могут наблюдаться неврологические симптомы, такие как головная боль, рвота и нарушение зрения. У ребенка могут быть симптомы двойного видения (диплопии).

Общим симптомом для всех детей с гипофизарной карликовостью является то, что они не растут такими же темпами, как и их сверстники.

К врачу следует обратиться в том случае, если ребенок выглядит младше, чем дети, которые моложе его на два года или более лет.

Диагностика гипофизарного нанизма у детей

Дефицит гормона роста может иметь место при рождении, но если первичным симптомом гипофизарного нанизма рассматривается только замедленный рост, то это заболевание не может быть диагностировано до достижения ребенком возраста отрочества.

Читайте также:  Масло для массажа для детей: вазелиновое, эфирное, какое лучше

Если взять рост ребенка и сравнить его с ростом согласно возрастной норме, то это поможет поставить правильный диагноз.

Еще одним методом диагностики гипофизарного нанизма у детей является рентгенография руки ребенка с целью определения возраста кости ребенка и сравнения его с фактическим возрастом.

Костный возраст детей, страдающих карликовостью, как правило, на два года или более отстает от хронологического возраста. Это означает, что если ребенку исполнилось 10 лет, то его кости будут выглядеть, словно ему восемь лет. Уровень гормона роста и ИФР-1 также может быть измерен с помощью анализа крови.

Врачу следует провести полное обследование, чтобы убедиться, что задержка роста вызвана не другими фундаментальными проблемами, например, опухолью. Рентгеноскопия области гипофиза, либо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ), помогут врачу поставить верный диагноз или констатировать изменения гипофиза.

Лечение гипофизарного нанизма у детей

Заместительная терапия дефицита гормона роста назначается, если у ребенка выявлен недостаток гормона роста. Детский эндокринолог назначает данный вид лечения гипофизарного нанизма до того, пока не произошло сращение костных пластинок. После сращения пластинок, заместительная терапия гормоном роста редко бывает эффективной.

Прогноз зависит от причины карликовости. При пангипопитуитаризме у больного отсутствует стадия начала первичного полового созревания (пубертат) и его организм не вырабатывает достаточного количества гонадотропных (половых) гормонов, ответственных за полноценные сексуальные функции взрослых особей.

Эти пациенты могут иметь и другие опасные для жизни заболевания. Карликовость, связанная только с дефицитом гормона роста, имеет гораздо лучший прогноз, если лечение начато на ранних стадиях.

Такие пациенты проходят через период полового созревания и сексуального становления, однако, без должного лечения, они остаются маленького роста.

Успех лечения с помощью гормона роста зависит от многих факторов. Увеличение роста на 10-15 см может произойти в течение первого года лечения. После первого года ответ на заместительную гормональную терапию носит менее выраженный характер.

Однако даже после первого года ребенок, как правило, продолжает расти более быстрыми темпами, чем без терапии гормоном роста. Долгосрочное лечение считается успешным, если ребенок прибавляет в росте минимум на 2 см в год больше, чем если бы он не получал гормонов.

Однако если терапия гормоном роста не начата до сращивания костных пластинок длинных костей (например, конечностей, то ребенок расти не будет). Прогноз тем лучше, чем раньше начата заместительная терапия гормоном роста.

Статистика улучшения состояния пациентов с карликовостью по другим причинам, например, из-за опухоли, сильно разнится. Прогноз, как правило, зависит от успешного решения основной проблемы, то есть наличия хронической патологии и возраста ребенка.

Профилактика гипофизарной карликовости и опасения родителей

Способов профилактики гипофизарной карликовости неизвестно, хотя в некоторых случаях она может быть вызвана травмой гипофиза. Снизить риск гипофизарной недостаточности вследствие травмы может соблюдение мер предосторожности в быту.

Дети с гипофизарной карликовостью меньше, чем другие дети, но они так же интеллектуально развиты и могут прожить долгую и здоровую жизнь.

Важно, чтобы родители не ставили заниженную планку ожиданий своему ребенку с гипофизарной карликовостью только потому, что их ребенок выглядит моложе, чем на самом деле. Общение с ним должно соответствовать фактическому возрасту ребенка.

Дети с гипофизарной карликовостью могут столкнуться с необдуманными комментариями других в отношении их, и от реакции родителей на такие замечания сильно зависит их самоидентификация.

КЛЮЧЕВЫЕ ТЕРМИНЫ

Адренокортикотропный гормон (АКТГ), называемый также адренокортикотропин или кортикотропин вырабатывается гипофизом для стимуляции коры надпочечников и высвобождения различных кортикостероидных гормонов.

Антидиуретический гормон (АДГ), называемый также вазопрессин, действует на почки, регулируя водный баланс.

Краниофарингиома — опухоль в районе гипофиза в краниофарингальном канале, что зачастую приводит к повышению внутричерепного давления.

Депривационная карликовость – это заболевание, характеризующееся эмоциональными нарушениями, связанными с маленьким ростом и нарушениями функции гипофиза.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) — гормон гипофиза, стимулирующий у женщин образование зрелых яйцеклеток (фолликул) в яичнике, а у мужчин — выработку спермы.

Гормон роста — гормон, который, в конечном счете, стимулирует рост. Другое называние соматотропин.

Гормон — химический вестник, выделяемый железой или органом и вбрасываемый в кровь. Он путешествует через кровоток к удаленным клеткам, где и оказывает нужное воздействие.

Лютеинизирующий гормон — гормон, выделяемый гипофизом, который регулирует менструальный цикл и овуляцию у женщин. У мужчин отвечает за выработку тестостерона.

Окситоцин — это гормон, который стимулирует матку, готовя ее к деторождению и молочные железы к выработке молока.

Пангипопитуитаризм – генерализованное снижение выработки всех гормонов передней долей гипофиза.

Пролактин — гормон, который помогает грудным железам во время беременности подготовиться к выработке молока.

Период полового созревания — точка в развитии, когда закладывается физическая способность к воспроизводству. В пубертате начинают работать гонады, появляются вторичные половые признаки.

Тиреотропный гормон (ТТГ) – гормон гипофиза, который стимулирует работу щитовидной железы в плане выработки гормонов, регулирующих обмен веществ. Другое название тиреотропин.

Источник: https://pediatriya.info/gipofizarnyiy-nanizm-u-detey/

Эндокринная система у детей

Эндокринная система человекарегулирует функции клеток, тканей и органов в процессе всей его жизнедеятельности. При этом каждому возрасту соответствует определённый уровень эндокринной регуляции.

При нормальных условиях развития ребенка происходит особая в каждом периоде гормональная активация трофической функции, интенсивный рост и тканевая дифференцировка.

Если ребёнок живёт в неблагоприятных условиях, у него выключаются механизмы эндокринной компенсации, которые помогают его организму преодолеть влияние среды. Недостаточная функция эндокринных желез приводит к нарушению реакций приспособления.

Центральным звеном гормональной системы у детей (как и у взрослых) является гипоталамус. Гормоны гипоталамуса называют термином «рилизинг-гормон» (RH) или «рилизинг- фактор» (RF). Рилизинг-гормоны регулируют деятельность гипофиза. Гипофиз состоит из трех долей — передней, средней и задней.

В передней части образуются 6 гормонов: АКТГ (аденокортикотропный), СТГ (соматотропный), ТТГ (тиреотропный), ФСГ (фолликулостимулирующий), ЛГ (лютеинизирующий), ЛТГ (лактогенный гормон или пролактин). В средней или промежуточной доле образуется меланотропный гормон (мелатропин).

Гормоны задней доли (нейрогипофиза) — окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон).

Гормоны гипофиза регулируют деятельность желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, поджелудочной железы.

Щитовидная железа у новорожденных имеет массу 1-5 г, она немного уменьшается в размерах до 6 месяцев и затем наступает период её роста.

К 5-6 годам масса железы увеличивается до 5,3 г, а к 14 годам — до 14,2 г. С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков, содержание коллоида, увеличивается число фолликулов .

Окончательное гистологическое созревание щитовидной железы происходит к 15 годам.

Основные гормоны щитовидной железы — это тироксин и трийодтиронин (Т4 и Т3). Она производит также тиреокальцитонин (кальцитонин).

Эти гормоны влияют на рост, созревание скелета, дифференцировку мозга и интеллектуальное развитие, развитие структур кожи.

Гормоны щитовидной железы регулируют потребление кислорода, углеводов и аминокислот тканями, они являются стимуляторами метаболизма, роста и развития ребенка.

Поджелудочная железа осуществляет экзокринную и эндокринную функции. Эндокринная функция поджелудочной железы связана с деятельностью островковых клеток. Глюкагон производят альфа-клетки, инсулин — бета-клетки. После дифференцирования островков уже после рождения в поджелудочной железе обнаруживаются дельта-клетки, вырабатывающие соматостатин.

Инсулин влияет на обмен глюкозы, снижая её уровень в крови. Глюкагон, наоборот, повышает уровень глюкозы в крови. Соматостатин участвует в регуляции роста и развития ребенка.

Паращитовидные железы у новорожденного имеют массу 5 мг, до 10 лет достигают 40 мг, у взрослого — 75-85 мг. В целом после рождения функция паращитовидных желез постепенно уменьшается.

Максимальная их активность наблюдается в перинатальный период и на 1-2 году жизни. Они влияют на остеогенез и напряженность фосфорно-кальциевого обмена.

Гормон паращитовидных желез – паратгормон(паратиреоидный гормон) — регулирует всасывание кальция и фосфора из кишечника и дальнейшее их усвоение, а так же реабсорбцию кальция в канальцах почек

При гипопаратиреозе уровень кальция в крови у детей снижен до 0,9-1,2 ммоль/л, а уровень фосфора повышен до 3,0-3,2 ммоль/л.

При гиперпаратиреозе, напротив, в крови повышен уровень кальция до 3-4 ммоль/л, а содержание фосфора снижено до 0,8 ммоль/л.

Клинически при гипопаратиреозе отмечаются судороги (спастические приступы), склонность к неустойчивому или жидкому стулу, позднее прорезывание и раннее разрушение зубов, повышенная нервно-мышечная возбудимость.

При гиперпаратиреозе определяют мышечную слабость, запоры, боли в костях, переломы костей, образование кальцификатов в почках.

Надпочечники — парный орган. Ткань надпочечника состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста ребенка. У новорожденного размер надпочечника составляет примерно 1/3 размера почки, масса одного надпочечника до 7 г.

Надпочечники детей по строению отличаются от подобного органа у взрослых. У новорожденных корковая зона относительно шире и массивнее и состоит из множества клеток с большим числом митозов. Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам.

В процессе родов ребенок от матери получает большое количество гормонов надпочечников — кортикостероидов. Поэтому у него подавлена адренокортикотропная функция гипофиза.

В первые дни после рождения с мочой активно выводятся метаболиты материнских гормонов. Поэтому у ребенка до 10-го дня могут развиваться признаки надпочечниковой недостаточности.

С возрастом происходит активизация функции выделения гормонов надпочечников.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей падает АД, развивается одышка, пульс становится нитевидным, бывает рвота (иногда многократная), жидкий стул, резкое снижение сухожильных рефлексов.

В крови у таких детей растет уровень калия (до 24-45 ммоль/л), снижается уровень натрия и хлора.

Ведущая роль при этом синдроме принадлежит минералокортикоидам, хотя наблюдается и общее снижение всех гормонов надпочечников.

При хронической надпочечниковой недостаточности может быть недостаток выработки гормонов кортизола или альдостерона.

 При недостатке кортизола постепенно развивается неспособность противостоять стрессовым ситуациям, склонность к вазомоторным коллапсам; возникают приступы гипогликемии, вплоть до судорог; мышечная слабость, ощущение усталости, отказ от игры, склонность к дыхательным расстройствам, поворотное появление кожных (сыпи) или дыхательных (бронхоспазма) аллергических реакций; наблюдается волна острых или обострения хронических очагов инфекции; отмечается ускоренный рост миндалин или аденоидов; субфебрилитет; в крови лимфоцитоз и эозинофилия.

При недостатке выработки альдостерона отмечаются артериальная гипотензия, рвота, диарея, снижение прибавки массы тела, дегидратация, мышечная слабость. В крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, увеличение гематокрита.

Читайте также:  Лазолван для ингаляций, сироп, таблетки для детей, инструкция по применению, аналоги, цена

При хронической недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм) появляется изменение кожи в виде пигментации серовато-дымчатого, коричневого, бронзового или черного цвета, которая захватывает складки кожи и ее открытые участки (на лице и шее).

При гиперпродукции гормонов надпочечников развивается синдром Кушинга. При нем наблюдается ожирение преимущественно на лице и туловище, при этом руки и ноги тонкие.

Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением водно-электролитного баланса (за счет рвоты и поноса), изменением вторичных половых признаков. У девочек это явления маскулинизации (развитие половых органов, напоминающие мужской тип), у мальчиков — признаки преждевременного полового созревания. В конечном счете, у этих детей отмечается преждевременное прекращение роста.

Половые железы (яички, яичники) осуществляют длительный процесс формирования пола у детей до возраста полового созревания. Во внутриутробном периоде происходит закладка мужского или женского генотипа, который формируется к периоду новорожденности.

В дальнейшем происходят рост и развитие половых органов в соответствии с их дифференцировкой. В целом эндокринная система у детей (до начала полового созревания) характеризуется высокой чувствительностью гипоталамуса к минимальным изменениям концентрации андрогенов в крови.

Осуществляется  сдерживающее влияния гипоталамуса на выработку гонадотропных гормонов гипофиза.

У детей в разные возрастные периоды совпадают показатели по костному возрасту по массе тела, отдельно для мальчиков и девочек. Признаки полового развития и их последовательность зависят от возраста детей.

У девочек:

  • в 9-10 лет — растут кости таза, округляются ягодицы, незначительно приподнимаются сосков молочных желез;
  • в 10-11 лет — куполообразно приподнимаются молочные железы (стадия «бутона»), появляются волосы на лобке;
  • в 11-12 лет — увеличиваются наружные половые органы, изменяется эпителий влагалища;
  • в 12-13 лет — развивается железистая ткань молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, происходит пигментация сосков, появляются первые менструации,
  • в 14-15 лет — изменяется форма ягодиц и таза
  • в 15-16 лет — налаживаются регулярные менструации,
  • в 16-17 лет – практически останавливается рост скелета.

Перестройка наружных половых органов сопровождается изменениями внутренних половых органов — влагалища, матки, яичников.

У мальчиков:

  • в 10-11 лет — начинается рост яичек и полового члена;
  • в 11-12 лет — увеличивается предстательная железа, начинает расти гортань;
  • в 12-13 лет – происходит значительный рост яичек и полового члена, появляются уплотнения околососковой области, начинается изменение голоса;
  • в 14-15 лет – начинается рост волос в подмышечных впадинах, происходит дальнейшее изменение голоса, появляются волосы на лице, пигментируется мошонка, начинаются первые эякуляции;
  • в 15-16 лет — созревают сперматозоиды;
  • в 16-17 лет – происходит оволосение лобка по мужскому типу, растут волосы по всему телу, появляются зрелые сперматозоиды;
  • в 17-21 год – практически останавливается рост скелета.

Наиболее контролируемыми признаками у мальчиков могут быть размеры яичек и полового члена. Яички измеряют с помощью орхидометра, половой член — сантиметровой лентой.

Исследование пола и полового созревания является врачебной процедурой. Вторичные половые признаки учитывают в баллах с учетом стадий развития.

При этом у девочек аббревиатурой МА 0,1, 2,3 определяют стадию развития молочных желез; развитие волос в подмышечных впадинах обозначают как Ах 0,1,2,3,4; становление менструальной функции обозначают как Ме 0,1,2,3.

У мальчиков оволосение подмышечных впадин обозначают как АХ 0,1,2,3,4, оволосение лобка — как Р 0,1,2,3,4,5; рост щитовидных хрящей – L 0,1,2; оволосение лица – F 0,1,2,3,4,5.

Осмотр половых органов ребенка обязательно проводят в присутствии родителей.

Источник: http://gormonyplus.ru/gormony/endokrinnaya-sistema-u-detej

Гормон роста повышен — как вернуть уровень гормона до нормы?

Продуцирование соматотропина, также называемого гормоном роста, осуществляет гипофиз. Этот гормон наиболее активно вырабатывается в детском возрасте, и по мере взросления его выработка сокращается.

Необходим для полноценного роста и выполняет массу важных функций: контролирует процессы клеточного деления в костях, липидный и белковый метаболизм, запускает синтез коллагена и укрепляет мышечную систему.

Если гормон роста повышен, это приводит к развитию одной из двух патологий: акромегалии либо гигантизма. Акромегалия возникает у взрослых, а гигантизм — у детей. Дефицит соматотропина также опасен. В детском возрасте при его недостатке развивается карликовость, а у взрослых сокращается мышечная масса и увеличивается жировая прослойка.

Роль в организме

Центральная функция гормона — влияние на рост и физическое развитие ребенка.

Пик его продуцирования приходится на возраст от рождения до трех лет, когда малыш активно растет в высоту и приспосабливается к окружающему миру.

Постепенно продуцирование гормона снижается, но не прекращается на протяжении всей жизни. Наименьшее количество гормона вырабатывается в старческом возрасте.

Также соматотропный гормон выполняет следующие функции:

  • Увеличивает концентрацию сахара и является антагонистом инсулину, который этот сахар утилизирует. По этой причине гормон роста нельзя принимать тем, кто имеет сахарный диабет.
  • Стимулирует синтез коллагена, что влияет на прочность связок и гладкость кожи. Коллагеновые волокна являются основой соединительной ткани, входящей в состав сухожилий, хрящей, костей, кожи и других структур.
  • Участвует в расщеплении жировой ткани. Одна из причин стройности в молодом возрасте, умеренном откладывании жира и быстром обмене веществ — достаточная выработка соматотропина. Но со временем она сокращается, и это становится фактором возрастного увеличения массы тела.
  • Влияет на жировой метаболизм. Недостаток соматотропного гормона увеличивает риск развития атеросклероза, при котором в сосудах формируются холестериновые отложения, что может привести к тромбоэмболии (инсульт, инфаркт, ТЭЛА и другие опасные последствия).
  • Укрепляет кости. Он влияет не только на удлинение костных структур, но и на их толщину. Недостаток соматотропина в старости — одна из причин повышенной хрупкости костей.
  • Положительно влияет на психику. Этот гормон повышает настроение, снижает вероятность развития депрессии, улучшает когнитивные способности, усиливает устойчивость к стрессу.
  • Укрепляет иммунную защиту. Он участвует в обновлении клеток вилочковой железы, которая продуцирует Т-лимфоциты.
  • Принимает участие в продуцировании молока в период кормления совместно с пролактином.
  • Снижает нагрузку на сердце. Если прием этого гормона осуществляется в пожилом возрасте, левый желудочек укрепляется, а ударный сердечный объем увеличивается.
  • Участвует в формировании гликогена. Гликогеновый запас позволяет организму функционировать полноценно при недостатке глюкозы.
  • Улучшает белковый метаболизм. Запускает белковый биосинтез, контролирует транспортировку аминокислот.
  • Оказывает влияние на усвоение кальция костными структурами.
  • Запускает продуцирование соматомедина С. Этот инсулиноподобный белок осуществляет массу важных функций, включая влияние на процессы старения.

Помимо этого, соматотропин усиливает сексуальное влечение и ускоряет восстановление после травматических повреждений.

Как нехватка гормона сказывается на состоянии организма?

У детей симптоматика дефицита гормона роста проявляется по-разному в зависимости от возраста:

  • Период новорожденности и младенчества. Отмечается значительный недостаток глюкозы в крови, при которой могут наблюдаться судороги. Если дефицит относится к идиопатической разновидности, выраженных отклонений в весе и размере нет, а при врожденных нарушениях они могут быть очень серьезными. При недостатке соматотропина младенцы имеют характерную внешность: кости лицевой зоны черепа недостаточно развиты, присутствуют бугры в зоне лба. Также интенсивнее откладывается жир. Пропорции туловища и величина головы в норме. Если недостаток соматотропина не будет выявлен в этот период, велик риск смертельного исхода.
  • До четырехлетнего возраста. Задержки в росте до двух-трех лет выражены умеренно, но позднее скорость роста становится более медленной, также наблюдаются нарушения в лицевой зоне черепа.
  • От четырех до десяти лет. Дети имеют низкий рост и растут крайне медленно, присутствует выраженный избыток массы, вплоть до ожирения, и малый объем мышц. На лбу заметны бугры, переносица впавшая. Кожа сухая, а волосы слабые. Также наблюдается апатия, слабость, вялость, безынициативность. Аппетит нарушен.
  • Подростковый период. Скачок в росте, характерный для этого периода, не наблюдается. Могут присутствовать задержки в половом развитии.

У взрослых недостаток соматотропина сопровождается следующими признаками:

  • повышенная тревожность;
  • депрессивные состояния;
  • сниженное сексуальное влечение;
  • потеря волос на голове у мужчин;
  • накопление жира, особенно в зоне талии;
  • сокращение мышечного объема, слабость в мышцах;
  • трудности с вниманием, сосредоточением;
  • ухудшение памяти;
  • сбои в функционировании сердца;
  • истончение и сухость кожи;
  • избыток триглицеридов;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство слабости;
  • уменьшение крепости костей, развитие остеопороза;
  • избыток того типа холестерина, который приводит к возникновению холестериновых отложений в сосудах (его еще называют «плохим» холестерином);
  • клетки приобретают устойчивость к воздействию инсулина, что влечет за собой развитие диабета;
  • повышенная утомляемость при умеренной физической активности;
  • высокая восприимчивость к температурному воздействию;
  • пониженные энергетические запасы.

У взрослых дефицит соматотропина часто связан с травматическими повреждениями черепа.

Как повысить уровень гормона роста в организме?

Способ лечения дефицита соматотропина зависит от причин его возникновения и возраста. У детей недостаток лечится пошагово:

  1. Когда ориентировочный диагноз поставлен, на протяжении шести месяцев ведется наблюдение за состоянием ребенка: это требуется для того, чтобы подтвердить правильность диагноза. Параллельно назначаются витамины (преимущественно D и A) и минералы (кальций, фосфор). Также требуется уменьшить интенсивность физической активности и организовать полноценный рацион.
  2. Лечение с применением соматотропина начинается, если задержка в физическом развитии выражена значительно, а изменения после коррекции режима питания не наблюдаются.
  3. Чтобы усилить выработку соматотропина, детям пяти-восьми лет назначают кортикостероиды. Их необходимо принимать длительное время, в зависимости от особенностей заболевания, чтобы скорректировать отклонения. По достижении шестнадцатилетнего возраста показано применение половых гормонов.
  4. В дальнейшем, когда рост костей прекращается, продолжается прием половых гормонов.

Дефицит соматотропина у взрослых лечится с применением гормона роста (инъекции, таблетки). Дозировку и продолжительность приема определяет лечащий врач.

Незначительный недостаток можно скорректировать, если изменить образ жизни:

  • питание должно быть полноценным, с достаточным содержанием витаминов и микроэлементов;
  • полезны систематические физические нагрузки и закаливание;
  • также важно сократить количество стресса в жизни и достаточно спать.

Если применение соматотропина при лечении дефицита на протяжении года не показало значительных улучшений, его прием прекращается.

Это связано с большим количеством побочных эффектов от приема препарата и повышенных рисков развития злокачественных новообразований.

Своевременное начало лечения дефицита у детей показывает хорошие результаты: увеличивается рост, улучшается состояние костей, уменьшаются жировые отложения.

У взрослых лечение соматотропином также положительно влияет на массу тела и крепость костей, а состояние кожи, сосудов, мышц улучшается. При возникновении симптомов нарушения выработки гормона роста, следует обратиться в больницу.

Видео на тему

Источник: http://gormonexpert.ru/gormony/rosta-povyshen.html

Ссылка на основную публикацию