Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, симптомы, последствия, осложнения

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник: https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.
Читайте также:  Лактазар для новорожденных: инструкция по применению, аналоги, цена

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Источник: http://www.mapapama.ru/children/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-chto-eto

Гемолитическая болезнь новорожденных

Клинические симптомы зависят от формы заболевания.

  • Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.
    • Считается самой тяжелой формой среди других.
    • Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
    • Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
    • Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
    • Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
    • Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.
    • Характерны  распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости  вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за  повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
  • Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.
    • Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.
    • Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
    • Общее состояние  страдает незначительно.
  • Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма.

    Основными ее симптомами являются:

    • желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
    • анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
    • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
  • Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.
    • Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
    • Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
    • Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
    • По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и  мышечный тонус.
    • На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).
    • Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):
      • двигательное беспокойство;
      • ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);
      • опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с  запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).
    • К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  • гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  • гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  • редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  • отечная;
  • желтушная;
  • анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

  • Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  • Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  • Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода чаще всего по резус-фактору, реже — по групповым антигенам (системы АВО) и лишь в небольшом проценте случаев — по другим антигенам.

  • Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины развивающийся плод имеет резус-положительную кровь.
  • Иммунный конфликт по системе АВО развивается при О(I)-группе крови у матери и А(II) или В(III) у плода.
  • Ребенок рождается больным только в том случае, если мать была до этого сенсибилизирована (имеет уже повышенную чувствительность к компонентам крови, с которыми сталкивалась ранее).
  • Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована в результате переливания Rh-положительной крови даже в раннем детстве; при выкидыше, особенно при искусственном аборте.
  • Самой частой причиной сенсибилизации (повышение чувствительности организма к  воздействию какого-либо фактора окружающей или  внутренней среды) являются роды. Поэтому первый ребенок находится в значительно более благоприятном положении, нежели последующие дети.
  • При развитии конфликта по системе АВО количество предыдущих беременностей значения не имеет, так как в обычной жизни сенсибилизация (повышенная чувствительность к чужеродным для организма агентам) к антигенам А и В возникает очень часто (например, с пищей, при вакцинации, некоторых инфекциях).
  • Значительную роль в развитии гемолитической болезни играет плацента (особый орган, осуществляющий связь между организмом матери и ребенка во время беременности). При нарушении ее барьерной функции облегчается переход красных клеток крови плода в кровоток матери и антител матери к плоду.
  • Вместе с эритроцитами в организм матери попадают чужеродные белки (резус-фактор, антигены А и В).
    • Они вызывают образование резус-антител или иммунных антител (анти-А или анти-В), которые проникают через плаценту в кровоток плода.
    • Антигены и антитела соединяются на поверхности эритроцитов, образуют комплексы, которые их и разрушают (гемолиз эритроцитов плода и новорожденного).
  • В результате патологического распада красных кровяных клеток в крови плода увеличивается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, развивается анемия.

  • Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки головного мозга, вызывая в них значительные изменения вплоть до некроза.

  • При определенной концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных детей) он может проникать через гематоэнцефалический барьер (физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой) и повреждать подкорковые ядра головного мозга и кору, что приводит к развитию ядерной желтухи.

  • Данный процесс усугубляется при снижении уровня альбумина (белок крови), глюкозы, при применении некоторых лекарственных препаратов, таких как стероидные гормоны, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды.
  • В результате токсического повреждения клеток печени в крови появляется прямой билирубин (обезвреженный печенью).
  • В желчных протоках возникает холестаз (застой желчи), нарушается выделение желчи в кишечник.
  • При анемии (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови) вследствие гемолиза эритроцитов возникают новые очаги кроветворения.
  • В крови появляются эритробласты (молодые формы эритроцитов).
Читайте также:  Анализ кала у ребенка: как собрать, как сдать, расшифровка, норма, фото, видео

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта.

  • Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие  выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора.
  • Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. В случае брака мужчины, гомозиготного (в наследственном наборе которого пары хромосом несут одну и ту же форму данного гена) по резус-фактору, и резус-отрицательной женщины все дети будут носителями положительного резус-фактора. Однако у гетерозитного (то есть с неоднородным генотипом (наследственной основой)) отца половина потомков наследует отрицательный резус-фактор. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
  • Определение титра противорезусных антител в динамике у резус-отрицательной женщины (во время беременности не менее трех раз).
  • Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.
  • УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.
  • Постнатальная (послеродовая) диагностика гемолитической болезни новорожденных основывается на:
    • клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него:
      • желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение мочи;
      • анемия: бледность кожных покровов;
      • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
      • признаки ядерной желтухи: ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц), опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с  запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком);
    • лабораторных данных:
      • снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л;
      • снижение количества эритроцитов;
      • увеличение количества эритробластов и ретикулоцитов (молодых предшественников эритроцитов);
      • увеличение уровня билирубина в крови пупочного канатика более 70 мкмоль/л, в остальной крови – 310-340 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови новорожденного при гемолитической болезни с каждым часом на 18 мкмоль/л;
      • моча темного цвета, дает положительную реакцию на билирубин;
      • важно исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса.

Неполные антитела — это проникающие через плаценту материнские антитела, которые хотя и прикреплены (адсорбированны) на поверхности эритроцитов плода, но не склеивают эритроциты между собой (агглютинация). Если подобные эритроциты соединить с сывороткой Кумбса, которая содержит антитела, то наступает агглютинация (склеивание зритроцитов и выпадение их в осадок). Это — положительная прямая проба Кумбса.

Возможна также консультация детского гематолога.

  • В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:
    • заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора);
    • гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества));
    • плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части — плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).
  • Заменное переливание крови позволяет вывести непрямой (токсичный билирубин, не прошедший через печень) билирубин и антитела матери из крови ребенка, а также пополнить дефицит эритроцитов. Используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка.
  • В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).
  • Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную в объеме 180-200 мл/кг. Этого достаточно для замены около 95% крови новорожденного.
  • Показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие:
    • концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л;
    • прирост концентрации непрямого (несвязанного) билирубина за час более 6-10 мкмоль/л;
    • концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин менее 100 г/л.
  • Новорожденным, родившимся в крайне тяжелом состоянии, сразу начинают вводить глюкокортикоиды в течение недели.
  • При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы:
    • внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;
    • назначение индукторов микросомальных ферментов печени;
    • витамины С, Е, группы В, кокарбоксилаза, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
  • При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства. При выраженной анемии производят трансфузии (переливание) эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.
  • Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.

При тяжелом течении данного заболевания прогноз плохой. Часто возникает:

  • перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода;
  • инвалидность;
  • церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса);
  • полная утрата слуха (тугоухость);
  • слепота;
  • задержка психомоторного развития;
  • реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи;
  • психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.

Профилактика делится на специфическую и неспецифическую.

  • Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей.
  • Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус положительный) или аборта.
  • Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к:
    • методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание  крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества);
    • 3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением, начиная с 29-й недели беременности.

Эритроциты плода могут отличаться по своим свойствам от эритроцитов матери.

  • Если такие эритроциты проникнут через плаценту (главный орган, который осуществляет связь организма матери и плода), они становятся чужеродными агентами (антигенами), и в ответ на них в организме матери вырабатываются антитела (белки крови, которые образуются вследствие введения в организм иных веществ, в том числе бактерий, вирусов, токсинов).
  • Проникновение этих антител в организм плода может вызвать:
    • гемолиз (распад эритроцитов);
    • анемию (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
    • крайне опасную желтуху (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh

Последствия гемолитической болезни новорожденных

Одним из проявлений резус-конфликта, о котором мы неоднократно писали ранее, является гемолитическая болезнь новорожденных. И прежде чем говорить о каких-то последствиях, рассмотрим ее формы, а их три: анемическая, средне-тяжелая и отечная.

Последствия анемической формы гемолитической болезни новорожденных

Данная форма заболевания является самой легкой. Причиной ее возникновения является дефицит гемоглобина в первые дни после рождения.

Диагностировать ее можно по очень бледной коже малютки, немного увеличенной печени и селезенке, что подтверждается результатами анализа крови.

Так вот, последствия гемолитической болезни в данной форме для ребенка незначительны, поскольку его общее состояние почти не меняется и постепенно болезнь проходит без какого-либо лечения.

Последствия средне-тяжелой формы гемолитической болезни новорожденных

Данную форму гемолитической болезни еще называют желтушной, по причине ее проявления в виде ярко выраженной желтухи (подробнее читайте в статье желтуха новорожденных). Помимо этого значительно ухудшается общее состояние малыша: он становится вялым, сонливым, снижается мышечный тонус, происходит подавление врожденных рефлексов.

При средне-тяжелой форме гемолитической болезни, крайне важно вовремя оказать врачебную помощь, иначе последствия могут быть очень серьезными.

Если этого не сделать, то уже на 3-4 сутки видны нарушения работы нервной системы: спазм затылочных мышц, судороги, ребенок постоянно плачет, его трудно уложить спать.

Цвет кожи приобретает зеленоватый оттенок, моча становится темной, кал светлеет и возникает анемия.

Последствия отечной формы гемолитической болезни новорожденных

Последствия гемолитической болезни при отечной форме самые тяжелые. Так, если резус-конфликт, который ее вызвал, развился до родов, высока вероятность выкидыша.

Если же проблема появилась уже непосредственно перед родами, ребенок появляется на свет в тяжелом состоянии.

Вот несколько наиболее распространенных проблем: нарушение обмена веществ, анемия, кислородное голодание, массивные отеки всех органов и тканей. Соответственно, сразу после рождения кроха необходима экстренная медицинская помощь.

Естественно, на данный процесс повлиять очень сложно, но если уделить внимание профилактике резус-конфликта, возможно многих проблем удастся избежать. Поэтому не поленитесь потратить несколько минут на прочтение статьи.

Источник: https://vse-pro-detey.ru/posledstviya-gemoliticheskoj-bolezni-novorozhdennyx/

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, лечение, последствия

x

Check Also

Ветрянка у детей до года Заболеть ветряной оспы могут дети любого возраста, в том числе и груднички и новорожденные. Ветрянка у детей до года имеет некоторые особенности течения, давайте поговорим о них и о наиболее волнующих родителей вопросах.

Валерьянка при грудном вскармливании Рождение ребенка – это огромная радость для семьи и для самой матери. Но каким бы не был спокойным малыш, все равно у мамы найдутся поводы для тревог и переживаний.

Послушный ребенок: всегда ли послушание – это хорошо? Пожалуй, не найти такого родителя, который бы не хотел, чтобы его малыш рос послушным. Судите сами, как это удобно: взрослый сказал – ребенок сделал.

Как быстро и эффективно похудеть после родов Беременность прекрасное время. Она меняет женщину духовно и физически. Как умилительно смотреть на появляющийся животик и округлившуюся мамочку, старательно набирающую вес, с мыслью о том, что от ее питания зависит здоровье будущего малыша.

Бронхит у детей Бронхит — это воспаление бронхов различной этиологии. Имеется несколько форм бронхитов: острый простой бронхит, острый обструктивный бронхит, бронхиолит, рецидивирующий бронхит, хронический бронхит, хронический бронхиолит.

Как происходит выдача больничного листа после кесарева сечения? Беременность и роды — это целый этап в жизни женщины, который коренным образом меняет ее привычный образ жизни.

Боли и период восстановления после кесарева Боли после кесарева беспокоят в первые несколько дней. Врачи назначают обезболивание. В целом боли сохраняются до 7-10 суток. Где-то около месяца беспокоит потягивание, нарушение чувствительности и зуд в области послеоперационного рубца.

Беременными не рождаются, беременными становятся! Можно ли выносить беременность и родить ребенка без страданий? И как это сделать, и что для этого нужно сделать самой женщине? И нужно ли такое безболезненное и приятное зачатие, вынашивание и рождение ребенка? Женщину природа наделила особыми органами, способностью воспроизвести потомство (об анатомии и физиологии ее репродуктивной системы можно узнать из анатомического атласа и др. литературы.

Поговорим о безопасности малыша Развитие ребенка в самые первые годы его жизни имеет очень большое значение. Малыш познает мир маленькими «шагами», но с каждым днем эти «шажки» становятся все более большими и крепкими, с каждым днем малыш получает все больше и больше информации об окружающем его мире.

Роль бабушки и дедушки в воспитании ребенка Рассуждая о воспитании детей, главную роль мы, безусловно, отводим маме с папой. Однако иногда их усилий в этом весьма трудоемком процессе оказывается недостаточно, и к делу развития подрастающего поколения подключаются близкие родственники – дедушка и бабушка.

Аптечка для новорожденного: список лекарств обязательных и необязательных Одним из важных моментов при подготовке к рождению ребенка является сбор аптечки для новорожденного, так как иногда у детей возникают экстренные ситуации, которые требуют немедленной помощи.

Акушерский пессарий при истмико-цервикальной недостаточности Преждевременные роды – это всегда опасность, как для женщины, так и для малыша, который не успел полностью сформироваться и созреть в утробе мамы.

Аквамарис — безопасный препарат для новорожденных После появления в семье малыша, да и на этапе беременности, многие семьи начинают внимательнее относится к любым лекарственным препаратам, которые им назначают или они решили их применить самостоятельно.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Читайте также:  Почему в анализе крови у ребенка тромбоциты повышены или понижены: норма и расшифровка результатов

Азы ухода за малышом: что нужно знать? С появлением малыша, у родителей появляется много новых забот, но особое внимание следует уделить уходу за новорожденным.

Заболевания репродуктивных органов Доброй ночи. Мой лечащий врач говорит, что ВПЧ 16 передается только, и только половым путем, за ребенка можно не переживать, но меня терзают сомнения, так как прочитала много статей в интернете.

Определение заболеваний почек по полости рта Стоматологи неоднократно подчеркивали о связи соматических заболеваний и проявлениями в полости рта. Как раз именно этим фактом оправдывается интерес стоматологов и врачей общей практики к этому явлению.

Проявления заболеваний нервной системы в полости рта Большинство заболеваний центральной и периферической нервной системы, проявляют себя нарушениями во всем организме, полость рта не исключение.

Что нужно знать об эндометриозе? Рассказывает врач Эндометриоз – это распространенное гормональное эстроген-зависим ое воспалительное заболевание.

Отличительной его особенностью является аномальный рост эндометрия – слизистой ткани, аналогичной той, которая выстилает внутреннюю часть матки, но в местах, расположенных вне ее.

Также тканевые образования имеют очаги поражения в виде спаек и кист.

Экссудативный диатез у детей — причины, симптомы, лечение Многие родители начинают бить тревогу, когда у их малыша появляется аллергическая реакция на те или иные продукты.

Уреаплазма у женщин. Правда и миф. Уреаплазма и планирование беременности Уреплазма — это микроорганизм, который в чрезмерном количестве приводит к появлению воспалительных процессов в мочеполовой системе.

Тонус матки при беременности Беременность приносит женщине множество новых и ранее неизведанных ощущений, к которым нужно проявлять внимание. Эти ощущения касаются самочувствия и здоровья будущей мамы, и если что-то не так, нужно немедленно посоветоваться с врачом, особенно если новые ощущения неприятны или болезненны.

Скарлатина у детей Скарлатина является острым инфекционным заболеванием. Периодически, примерно каждые 5-7 лет, врачи отмечают естественные подъемы заболеваемости скарлатиной.

Кефалогематома у новорожденных: причины, лечение, осложнения Еще в роддоме при первой встрече со своим малышом мама начинает пристально осматривать его и ощупывать. Примерно у 3-5 младенцев из 1000 новорожденных мама может обнаружить на голове образование, называемое кефалогематомой.

Врач-педиатр Екатерина Чиркун о пневмонии у новорожденных В последнее время, благодаря успехам современной медицины, количество пневмоний в мире постепенно снизилось, однако до сих пор эта проблема актуальна и очень важна у новорожденных деток — примерно у 0,5% доношенных и у 10-15% недоношенных диагностируют это заболевание.

Источник: https://corvalol.ru/lechenie-malyshej/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-prichiny-lechenie-posledstviya

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, последствия, профилактика

Этиология (причина) явления, при котором в кровь плода попадают несовместимые с его кровью антитела из организма мамы, заключается в наследственности и ее законах. Но иногда к появлению таких белков у мамы могут привести и эпизоды из ее прошлого, например, если в анамнезе у нее имеются неоднократные переливания крови.

Или если кровь перелили единожды, зато она ей плохо подходила (скажем, была подобрана без учета резуса). Подобные факторы риска редко учитываются родителями, равно как и совместимость их групп крови.

А между тем они могут создавать ситуации, когда в семье уже есть ребенок, и с ним все в порядке, а у второго неожиданно запускается патологический процесс.

Когда может возникнуть патология

Причины гемолитической болезни новорожденных могут быть разными, и дело не всегда в законах генетики. Так, ее появления можно ожидать в следующих случаях.

  • Если мама резус-отрицательна, а ребенок — положителен. Резус-фактор (особые белки крови, доставшиеся нам от хвостатых предков) либо есть в крови, либо его нет. Он склонен передаваться по наследству. А значит, если он есть хотя бы у кого-то из бабушек/дедушек, ребенок может унаследовать положительный резус от них, даже если оба его родителя резус-отрицательны. Таким образом, наибольшую опасность для будущего плода представляет резус-отрицательная мама. Ведь вероятность, что положительный резус передастся ее малышу от кого-то из предков гораздо выше вероятности, что этого не случится.
  • Если налицо конфликт по группе крови. Сейчас медицина выделяет не три, а четыре группы крови, где четвертая обладает одновременно признаками третьей и второй групп. Отечественная система маркировки обозначает их латинскими цифрами. А в западной и американской медицине принята т.н. АВ0-система. В ней I группа обозначается как нулевая, II-я — буквой «А», а III — буквой «В». IV группа, как представляющая собой «гибрид» II и III групп, обозначается как «АВ». Механизм развития или патогенез гемолитической болезни по группе крови новорожденных заключается в несовместимости некоторых белков, характерных для той или иной группы. Из таких сочетаний 0 (то есть, I) группа у мамы против А или В (II или III) — у ребенка.
  • Если в прошлом приобретена гиперчувствительность. То есть, в организм матери попадала кровь с противоположным резусом и образовались соответствующие антитела. Такое могло иметь место при переливании донорской крови; аборте либо выкидыше (кровь может смешиваться); биопсии околоплодных вод/ворсин хориона.

Определить группу крови, резус-фактор у матери и плода, а также ответить на вопрос, имеется ли у матери антитела по резусу, может исключительно анализ крови. Все эти процессы, включая выработку антител к крови другой группы, проходят бессимптомно, мама субъективно не ощущает их, а потому и не испытывает тревоги.

Указанный конфликт телец крови у мамы и ее малыша еще имеет и другое название — эритробластоз плода. Но в действительности этот термин отображает одно из последствий массового разрушения красных кровяных телец.

Он означает, что в крови больного присутствует большое количество незрелых эритроцитов — результат повышенной активности костного мозга, который торопится заменить гибнущие под влиянием каких-либо факторов взрослые кровяные тельца. Такие незрелые красные клетки крови называются ретикулоцитами.

Эритробластоз бывает во всех случаях массового распада красных кровяных телец, независимо от его причины.

А в классификации именно гемолитической болезни выделяют три основные формы течения. От них зависит не только картина ее симптомов, но и прогноз по выживаемости/выздоровлению ребенка.

  • Отечная форма. К счастью, самая редкая, наступающая еще в период вынашивания. 99% детей, страдающих ею, погибают еще до рождения или вскоре после него, так как их состояние на момент родов является крайне тяжелым, самостоятельное обеспечение тканей кислородом практически невозможно. У новорожденного наблюдаются масштабные отеки, печень резко увеличена, рефлексы почти отсутствуют, налицо сердечная недостаточность (в дополнение к дыхательной). Начало гемолитической болезни на ранних сроках беременности часто заканчивается выкидышем.
  • Желтушная форма. Она распространена шире остальных и проявляется в течение ближайших суток после рождения, поскольку «кровосмешение» здесь происходит только при родах. Она тоже может протекать очень тяжело и закончиться смертью, но в большинстве случаев этого сценария удается избежать. Желтуха и анемия могут сохраняться у ребенка еще несколько последующих месяцев.
  • Анемическая форма. Она тоже возникает в течение первых дней или 2-3 недель после рождения. В целом при ней новорожденный ведет себя почти как здоровый ребенок. Могут наблюдаться разве что некоторая вялость, бледность, увеличение печени с селезенкой и сниженный аппетит. Своевременно начатое лечение позволяет сократить весь период анемической гемолитической болезни до месяца.

Отечная

Самая опасная форма гемолитической болезни новорожденных начинается в период вынашивания ребенка, поэтому ранние ее признаки можно обнаружить скорее у мамы, чем у плода.

  • У мамы. Повышается уровень билирубина в крови. Билирубин — это коричневый органический краситель, придающий характерный цвет желчи, калу и моче. Он образуется при переработке печенью отживших свое эритроцитов. А еще точнее, при распаде красного железистого белка гемоглобина в их составе. Повышение концентрации билирубина в крови окрашивает в желтый цвет все ткани, включая слизистые рта и глазные яблоки. Это явление называется желтухой, и оно свидетельствует об ускоренном разрушении красных кровяных телец прямо в кровотоке, настолько масштабном, что печень просто не успевает отфильтровать весь высвободившийся при этом билирубин.
  • У плода. Фиксируются огромный живот и отек тканей. Для обнаружения таких признаков томограф обычно полезнее УЗИ-аппарата. Их намеренно ищут при подозрении на гемолитическую болезнь. Например, при росте концентрации билирубина в крови мамы или выявлении у нее сенсибилизации крови по резус-фактору. Кроме того, усиленного наблюдения требуют случаи, когда шансы на несовместимость группы крови или резуса плода и матери очень высоки.

После рождения диагностика гемолитической болезни у новорожденного ребенка в отечной форме не составляет труда, так как на нее явно указывают:

  • огромный живот;
  • признаки кислородного голодания;
  • масштабные отеки по всему телу;
  • бледность кожи и слизистых;
  • вялый мышечный тонус;
  • сниженные рефлексы;
  • легочная и сердечная недостаточность;
  • критически низкие показатели гемоглобина крови.

Желтушная

Основной симптом желтушной формы указан в ее названии. Правда, в данном случае необходим дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных с другими сопровождающимися желтухой патологиями: вирусным гепатитом, малярией, раком костного мозга/крови/печени. А помимо желтухи она проявляется тремя группами признаков.

  1. Увеличением печени и селезенки. Это происходит в первые двое-трое суток после рождения.
  2. Сонливостью, вялостью поведения и рефлексов. Таковы признаки гипоксии мозга, связанные с невозможностью крови обеспечить его кислородом из-за сокращения числа «исправных» эритроцитов в крови.
  3. Обесцвечиванием кала. Оно происходит на фоне потемнения мочи, газов и срыгивания после приема пищи. Все эти признаки объясняются холестазом — задержкой желчи в желчном пузыре (в данном случае — из-за ее сгущения лишним билирубином).

Тяжелое течение желтушной формы может также сопровождаться выбуханием родничков на черепе новорожденного, судорогами, запрокидыванием головы вверх и «мозговым» криком — монотонным, пронзительным и непрерывным. Такие признаки свидетельствуют о запуске так называемой билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи, так как она поражает ядра головного мозга).

Суть данного процесса заключается в токсическом действии свободного билирубина на клетки коры, так как это вещество может проникать через гематоэнцефалический барьер (собственную защитную систему защиты головного мозга от посторонних компонентов, переносимых с током крови). У ребенка в подобном состоянии может останавливаться дыхание, исчезать мимика, появляться резкая реакция даже на самые слабые раздражители.

Эта форма проявляется лишь небольшим увеличением печени и селезенки, умеренной гипоксией (недостатком кислорода), которая вынуждает малыша меньше двигаться и чаще спать. Его кожные покровы могут быть бледнее обычного, но данный симптом тоже носит стертый характер.

У гемолитической болезни новорожденных есть одна интересная особенность.

Дело в том, что при несовместимости мамы и ребенка только по резус-фактору она обычно протекает тяжелее, чем при несовместимости только по группе крови или по обоим показателям одновременно.

Причем если конфликт сводится к разным резусам, в случае с одной беременностью он может проявиться, а со следующей — нет, и наоборот. Зато конфликт по группе крови всегда проявляется сразу, и в дальнейшем не подлежит коррекции.

Терапия

Основной принцип лечения гемолитической болезни новорожденных заключается в полной замене собственной крови ребенка донорской. Она проводится, если болезнь все же наступила, прогрессирует и угрожает его жизни. Переливание донорской крови можно осуществить:

  • до родов (через пупочную вену),
  • после появления ребенка на свет.

Кровь приходится переливать идентичную как по группе (совместимая группа здесь не подойдет — нужна такая же как была у ребенка), так и по резусу. А значит, пока плод находится в утробе матери, организм матери продолжит борьбу с новыми кровяными тельцами так же активно, как и с прежними.

Неотложная помощь младенцу, который родился с признаками гемолитической болезни, должна быть оказана в течение ближайших нескольких часов. Обычно она заключается в комбинации переливания крови с последующей стимуляцией работы сердца и легких. В дальнейшем малышу нужны лишь:

  • стандартный сестринский уход;
  • присутствие мамы;
  • еще несколько анализов на биохимию крови.

Биохимию делают с промежутком в 7-15 дней, а нужна она, чтобы отследить изменения, свидетельствующие об отторжении донорской крови по другим, уже не связанным с гемолитической болезнью причинам.

Лечение средствами народной медицины

Лечение гемолитической болезни у новорожденных методами альтернативной медицины неприемлемо и напрямую угрожает их жизни.

  • Гомеопатия. Она не пользуется популярностью даже среди знахарей, поскольку речь идет не о народной, а об авторской методике. А отзывы о ней со стороны ученых тоже негативны.
  • Лечение травами. В данном случае оно допустимо в теории (скажем, курс желчегонных вроде кукурузных рылец). Но на практике оно может сделать ребенка аллергиком на всю жизнь, поскольку все растения относятся к аллергенам. Тем временем иммунная защита малыша еще не научилась правильной работе. Плюс, она только недавно побывала в ситуации, когда ее то угнетал иммунитет мамы, то ей самой пришлось иметь дело с полностью новой кровью и чужеродными антителами в ее составе.

Поэтому условно пригодны к употреблению только нетоксичные (!) лекарственные растения. Их курс допустимо проводить не ранее, чем через месяц после исчезновения всех симптомов заболевания, и он не должен длиться больше недели. Трав следует использовать по минимуму — одну-две, а изготовления многокомпонентных сборов лучше избегать.

Профилактика гемолитической болезни у грудничка заключается в предупреждении образования антител по резус-фактору у матери до и во время беременности. Такие мероприятия проводятся, если на момент начала процедуры она отсутствует, так как, в противном случае, упреждающие меры уже не сработают.

Иными словами, предупреждение подобных конфликтов начинается и заканчивается организмом мамы. Единственный способ избежать их при несовпадении с малышом по резусу и/или группе крови заключается в своевременном введении ей антирезусного иммуноглобулина.

Смысл процедуры в том, чтобы иммуноглобулины захватывали резусные белки из крови «положительного» малыша, не пропуская их в «отрицательную» кровеносную систему мамы. Если не будет смешения крови разных типов, в крови мамы не сформируются и антитела к крови ребенка.

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
  • отставание в развитии и снижение интеллекта;
  • эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов — печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них.

Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза).

От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

Источник: http://kids365.ru/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Ссылка на основную публикацию