Синдром иценко-кушинга у детей: причины, симптомы, лечение, препараты

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – это патологическое сочетание симптомов, которые возникают на фоне такого заболевания, как гиперкортицизм.

Гиперкортицизм, в свою очередь, развивается в результате нарушений в работе коры надпочечников с выделением высоких доз гормона кортизола, либо после длительного приема глюкокортикоидов.

Синдром Иценко-Кушинга не следует путать с болезнью Иценко-Кушинга, так как болезнь является следствием нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы.

Стероидные гормоны – глюкокортикоиды имеют огромное значение для нормального функционирования организма человека. Они принимают непосредственное участие в обмене веществ, отвечают за поддержание большого количества физиологических функций. Так, за работу надпочечников отвечает гормон АКТГ, который способствует выработке коритикостерона и кортизола.

За функционирование гипофиза отвечают гормоны, продуцируемые гипоталамусом – либерины и статины. В итоге, организм функционирует, как единое целое и при нарушении в работе хотя бы одного звена происходит сбой множества процессов, в том числе, возможно увеличение количества продуцируемых глюкокортикоидных гормонов.

На фоне этого состояния развивается синдром Иценко-Кушинга.

Согласно статистическим данным, женщины в 10 раз чаще страдают от проявлений данного синдрома, чем мужчины. Возраст, в котором дебютирует патология, может варьироваться в пределах от 25 до 40 лет.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга многообразны и выражаются в следующем:

  1. Более 90% больных страдают от ожирения. Причем распределение жира идет по определенному типу, который в медицине называют кушингоидным. Наибольшее скопление жировых отложений наблюдается в районе шеи, лица, живота, спины и груди. При этом конечности остаются у больного непропорционально худыми.
  2. Лицо больного округляется, становится похожим на луну. Цвет лица – багрово-красный, имеет цианотичный оттенок.
  3. Часто у больных формируется бизоний горб или горб буйвола. Так называют жировые отложения в районе седьмого шейного позвонка.
  4. Кожа на ладонях с тыльной стороны становится очень тонкой, приобретает прозрачность.
  5. По мере прогрессирования заболевания набирает силу мышечная атрофия. Это приводит к формированию миопатии.
  6. Симптом «скошенных ягодиц» и «лягушачьего живота» также характерен для данной патологии. При этом мышцы ягодиц и бедер теряют объем, а живот свисает по причине слабости мышц брюшины.
  7. Нередко развивается грыжа белой линии живота, при которой происходит выпячивание мешка вдоль срединной линии брюшины.
  8. Сосудистый рисунок на коже становится более заметным, сама дерма приобретает мраморный рисунок. По причине повышенной сухости кожи наблюдаются участки шелушения. При этом потовые железы начинают функционировать сильнее. Ломкость капилляров приводит к тому, что на теле больного с легкостью появляются синяки.
  9. Багровые или цианотичные стрии покрывают плечи, живот, грудь, бедра и ягодицы больного. Растяжки могут достигать в длину 80 мм и в ширину 20 мм.
  10. Кожа становится склонной к появлению угревой сыпи, нередко начинают образовываться сосудистые звездочки. Наблюдаются гиперпигментрованные участки.
  11. Остеопороз является частым спутником больных с синдром Иценко-Кушинга. Он сопровождается истончением костной ткани и выражается в сильных болях. Люди становятся более подверженными переломам и деформациям костей. На фоне остеопороза развивается сколиоз, кифосколиоз. Более уязвимы в этом плане грудной и поясничный отдел позвоночника. По мере прогрессирования компрессии позвонков, больные все сильнее сутулятся, становясь в итоге ниже ростом.
  12. Если синдром Иценко-Кушинга дебютирует в детском возрасте, то у ребенка наблюдается отставание в росте по сравнению со сверстниками. Это объясняется медленным развитием эпифизарных хрящей.
  13. К летальному исходу могут привести такие симптомы синдрома Иценко-Кушинга, как кардиомиопатии в сочетании с аритмиями, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия.
  14. Больные часто заторможены, склонны к депрессивным настроениям, страдают от психозов. Нередки попытки суицида.
  15. Сахарный диабет , не зависящий от болезней поджелудочной железы, диагностируется в 10-20% случаев. Течение стероидного диабета довольно легкое и поддается коррекции с помощью приема специализированных препаратов и диетического питания.
  16. Возможно развитие периферических отеков на фоне никтурии или полинурии. В связи с этим больные страдают от постоянной жажды.
  17. Мужчины страдают от атрофии яичек, склонны к феминизации. У них часто имеются нарушения потенции, гинекомастия.
  18. В связи с угнетением специфического иммунитета происходит развитие вторичного иммунодефицита.
  19. Женщины часто страдают от нарушений менструального цикла, от бесплодия, от аменореи и прочих расстройств на фоне гиперандрогении.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Причины синдрома Иценко-Кушинга специалисты выделяют следующие:

  • Микроаденома  гипофиза является доброкачественной опухолью железистого содержимого, которая в размерах не превышает 20 мм, но при этом оказывает влияние на увеличение в организме количества адренокортикотропного гормона. Именно эта причина считается современными эндокринологами ведущей в плане развития синдрома Иценко-Кушинга и вызывает патологические симптомы в 80% случаев.
  • Аденома, аденокарцинома, аденоматоз коры надпочечниковприводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга в 18% случаев. Опухолевые разрастания нарушают нормальное строение и функционирования коры надпочечников, провоцируя сбой в работе всего организма.
  • Кортикотропинома легких, яичников, щитовидной железы, предстательной железы, поджелудочной железы и иных органов становится причиной развития патологического синдрома не более чем в 2% случаев. Кортикотропинома представляет собой опухоль , которая продуцирует кортикотропный гормон, вызывающий гиперкортицизм.
  • Возможно развитие заболевание при длительном приеме препаратов, в состав которых входят глюкокортикоиды или АКТГ.

Течение заболевания может быть прогрессирующим с полным развитием симптоматики за срок от полугода до года, или постепенным с нарастанием симптомов за срок от 2 до 10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Если у больного имеется подозрение на синдром Иценко-Кушинга, но при этом полностью исключено поступление кортикоидных гормонов извне, то необходимо определиться с истинной причиной гиперкортицизма.

Для этого на вооружении у современных специалистов имеются следующие скрининговые тесты, благодаря которым диагностика синдрома Иценко-Кушинга является достоверной:

  1. Исследование суточной мочи с целью определения в ней экскреции гормона. Подтверждает наличие синдрома увеличение кортизола в моче в 3 и более раза.
  2. Прием небольшой дозы дексаметазона. В норме, дексаметазон оказывает нейтрализующее действие на кортизол, снижая его более чем на 50%. При наличии синдрома этого не произойдет.
  3. Прием большой дозы дексаметазона позволяет отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома. Если уровень кортизола остается без изменений от исходного, то у пациента диагностируют синдром, а не болезнь. 
  4. Анализ мочи выявляет рост 11-оксикетостероидов и падение 17-КС.
  5. Анализ крови выдает гипокалемию, рост гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
  6. МРТ, КТ гипофиза и надпочечников позволяют определить наличие опухоли, которая является источником гиперкортицизма.
  7. Рентгенография и КТ позвоночника и грудной клетки позволяет определить наличие осложнений патологического состояния.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Иценко-Кушинга находится в компетенции врача-эндокринолога. Если было установлено, что причиной развития синдрома являются определенные лекарственные средства, то необходимо их исключить. Отмена глюкокортикоидных препаратов должна осуществляться постепенно с последующей заменой на иные иммунодепрессанты.

Если гиперкортицизм имеет эндогенную природу, то необходим прием препаратов, которые оказывают воздействие на выработку кортизола. Это могут быть такие лекарственные средства, как: Аминоглутетимид, Кетоконазол, Хлодитан, Митотан.

Оперативное вмешательство необходимо в случае обнаружения опухоли в той или иной части организма. Если удалить образование не удается, то показано удаление органа в целом (чаще всего – это операция по удалению надпочечников).

Либо пациенту назначают курс лучевой терапии области гипоталамуса и гипофиза. Лучевую терапию проводят как отдельно, так и в сочетании с медикаментозной коррекцией или после операции.

Это позволяет достичь лучшего эффекта и минимизировать риск рецидива.

В зависимости от симптоматики синдрома Иценко-Кушинга, больным проводят соответствующую терапию, направленную на купирование клинических признаков патологии.

Возможно назначение следующих лекарственных средств:

  • Гипотензивные препараты (Спиронолактон, ингибиторы АПФ);
  • Препараты калия;
  • Лекарственные средства для снижения уровня сахара в крови;
  • Препараты для лечения остеопороза (кальцитонины);
  • Витамин Д;
  • Анаболические стероиды;
  • Антидепрессанты;
  • Успокоительные препараты и пр.

Важна компенсация нарушенного обмена веществ.

Если больному пришлось перенести операцию по удалению надпочечников, то ему пожизненно назначают заместительную гормональную терапию.

Что касается прогноза, то отсутствие лечения в 50% случаев приводит к летальному исходу, так как в организме происходят необратимые последствия. В остальных случаях прогноз зависит от причины развития гиперкортицизма. При наличии доброкачественной кортикостеромы прогноз благоприятный и в 80% случаев после удаления опухоли надпочечник начинает функционировать в полном объеме.

Пятилетняя выживаемость после удаления злокачественной опухоли находится в пределах от 20 до 25%. Если имеется хроническая надпочечниковая недостаточность, то прием заместительной гормональной терапии осуществляется на протяжении всей жизни. Больным с синдромом Иценко-Кушинга необходимо отказаться от тяжелых условий труда и придерживаться нормального распорядка дня.

  • Синдром Шварца-Джампеля
  • Синдром отмены
  • Синдром Аспергера
  • ← Астенический (невротический) синдром
  • Синдром Клайнфельтера →

Источник: https://health.propto.ru/illness/sindrom-icenko-kushinga

Синдром иценко кушинга: причины, симптомы, осложнения, диагностика и методы лечения

Синдром Иценко Кушинга является эндокринным заболеванием, которое обусловлено “перепроизводством” кортизола корой надпочечников, либо долгим применением глюкокортикоидов.

Не стоит путать этот симптом с болезнью Иценко Кушинга, с которой у него схожа симптоматика, но в основе болезни лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а синдром Иценко Кушинга является вторичной патологией.

Синдром Иценко Кушинга встречается у пациентов в возрасте 25-40 лет и женщины подвержены ему чаще в 10 раз, чем мужчины.

Синдром Иценко Кушинга: причины

Ученые выявили, что в подавляющем большинстве случаев (в 80%) этот синдром возникает в результате повышенного продуцирования адренокортикотропного гормона гипофизным новообразованием (болезнь Иценко Кушинга).

В 14-18% от всех случаев возникновения этой патологии, ее причиной является первичное поражение надпочечниковой коры в результате возникновения различных опухолей: аденомы, аденокартициномы, аденоматоза.В 1-2% причиной синдрома Иценко Кушинга является опухоль, продуцирующая кортикотропный гормон (АКТГ-эктопированный синдром).

Эта опухоль может возникнуть в разных органах: легких, тимусе, яичках, поджелудочной, щитовидной, предстательной железах…

Так же причиной синдрома Иценко Кушинга является некорректное применение глюкокортикоидов в процессе терапии различных системных заболеваний.

Синдром Иценко Кушинга: механизм развития

Повышенное продуцирование кортизола вызывает распад белковых структур внутренних органов, мышц (прежде всего сердечной), кожи, костей, что впоследствии приводит к атрофии тканей и их дистрофии.

На этом фоне происходит активизация процессов глюкогенеза, что приводит к стероидному диабету. Ввиду разной чувствительности тканей к глюкокортикоидам, происходит “неравномерное” ожирение – избыточное отложение жира на одних участках тела и атрофия на других.

Повышенный уровень кортизола при синдроме Иценко Кушинга так же негативно сказывается на функциональности почек, что проявляется гипернатриемией и гипокалемией, что, в свою очередь, приводит к повышению артериального давления и углублению дистрофических процессов мышц. От этого страдает, в первую очередь, сердечная мышца, что проявляется следующими заболеваниями:

– аритмией сердца;

– сердечной недостаточностью;- кардиопатией.

Следует еще отметить, что повышенный уровень кортизола оказывает угнетающее влияние на иммунную систему, что создает благоприятные условия для различных инфекционных заболеваний.

Синдром Иценко Кушинга: осложнения

Эта патология очень опасна теми осложнениями, которые она вызывает, которые зачастую становятся несовместимы с жизнью. Это прежде всего:

– ишемический инсульт;

– декомпенсация сердечной деятельности;- пиелонефрит в тяжелой форме;- почечная недостаточность- сепсис;- остеопороз и на фоне этого мочекаменная болезнь;- у женщин при беременности случаются выкидыши.Очень тяжелым осложнением, которое вызывает синдром Иценко Кушинга, является адренолиновый криз, который сопровождается:

– артериальной гипертензией и рвотой;

– нарушением сознания;- гипогликемией;- гиперкалиемией и гипонатриемией;- сильными болями в желудке;- ацидозом метаболическим.

Читайте также:  Атипичный дерматит у детей: симптомы, лечение, профилактика

Так же синдром Иценко Кушинга нередко вызывает различные проблемы с кожей: нагноения и грибковые поражения, флегмоны и фурункулез.

Синдром Иценко Кушинга: симптомы

Самым основным симптомом этой патологии является ожирение. Оно наблюдается у 90%, заболевших этим синдромом. Ожирение в этом случае развивается по кушингоидному типу: неравномерное отложение жира на лице, животе, спине, шее, груди при довольно худых руках и ногах. Человек в этом случае похож на “колосса на глиняных ногах”.

Вторым симптомом синдрома Иценко Кушинга является очень слабый мышечный тонус – миопатия. Атрофия мышц видна сразу по “лягушачему животу”, “скошенным ягодицам”…

Кожа при синдроме Иценко Кушинга приобретает “мраморный” цвет и через нее очень хорошо становится виден рисунок сосудов и капилляр, она становится сухой и шелушавой, появляются стрии – растяжки, появляются высыпания и кровоизлияния, на отдельных участках наблюдается гиперпигментация.

Так же при синдроме Иценко Кушинга наблюдаются симптомы заболеваний сердца: аритмии, артериальной гипертонии, сердечной недостаточности – все они довольно неприятные и даже могут привести к летальному исходу.

Сбои функциональности нервной системы при синдроме Иценко Кушинга проявляются следующими симптомами:

– частые стрессы;- психозы;

– депрессивные состояния, чередуемые эйфорией;

– заторможенность в действиях и мыслительных процессах;- суициидальные попытки.

Иногда (в 10-20%) может наблюдаться стероидный сахарный диабет, который не связан с поражением поджелудочной железы, и который достаточно легко компенсировать индивидуальной диетой.

У женщин синдром Иценко Кушинга часто проявляется:

– гирсутизмом;

– нарушением меноциклов вплоть да их исчезновения (аминорея);- гипертрихозом;- вирилизацией;- бесплодием.У мужчин синдром Иценко Кушинга имеет следующие симптомы:- атрофия яичек, то вызывает снижение либидо;

– понижение потенции;

– гинекомастия.

Синдром Иценко Кушинга, симптомы которого мы рассмотрели, очень важно выявить на самом раннем этапе его развития – это является залогом успешного лечения данной патологии.

Синдром Иценко Кушинга: диагностика

При диагностике синдрома, в первую очередь, проводят скрининговые тесты – определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то болезнь или синдром Иценко Кушинга присутствует.

Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это – норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о синдроме.

Для дифференциации болезни и синдрома Иценко Кушинга проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при синдроме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений синдрома Иценко Кушинга применяют:- рентгенографию;

– биохимический анализ крови.

Синдром Иценко Кушинга: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента…При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе синдрома Иценко Кушинга постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) синдрома применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:- кетоконазол;- хлодитан;- митотан;- аминоглютетимид.Для лечения симптоматики синдрома применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты…

Внимание!

Все эти методы лечения синдрома Иценко Кушинга имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммуннаясистема – это единственный “фундамент”, на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом “не потерять” его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии синдрома Иценко Кушинга применяют иммунный препарат Трансфер фактор.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:

– устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;

– являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы “записывают и хранят” всю информацию о чужеродных агентах – возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, “передают” эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; – устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе “Эндокринная система” для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и при синдроме Иценко Кушинга.

Источник: http://ru-transferfactor.ru/sindrom-itsenko-kushinga

Синдром Иценко-Кушинга

Автор: врач, к. м. н., Юдинцева М. С., m.yudintseva@vidal.ru

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды – это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон.

Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон.

В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ.

Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания

– опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ; – эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха); – гиперплазия коры надпочечников; – аденома или рак надпочечников; – длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии).

Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли.

Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости. Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам. У детей отмечается задержка роста.

При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга 

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

– определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;
– диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ; – МРТ для выявления аденомы гипофиза; – КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.

Лечение

Диагностику и лечение синдрома Иценко-Кушинга проводит врач-эндокринолог.

Лечение зависит от причины заболевания.

Источник: https://www.vidal.ru/encyclopedia/narusheniya-obmena-veshestv-endocrinoligiya/sindrom-icenko-kushinga

Синдром Иценко — Кушинга (синдром гиперкортицизма)

Синдром Иценко — Кушинга – эндогенный гиперкортицизм, вызванный гиперпродукцией гормонов коры надпочечников и блокадой гипоталамо-гипофизарной системы.

Самостоятельная секреция стероидов надпочечниками является причиной гиперкортицизма в 15–20% случаев.

У пациентов наблюдают высокие значения кортизола крови и подавленный до минимума адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Причины развития синдрома

  • доброкачественная кортикостерома;
  • адренокортикальный рак;
  • микроузелковая гиперплазия коры надпочечников;
  • макроузелковая гиперплазия коры надпочечников.

Доброкачественная кортикостерома обычно наблюдается у молодых пациентов (до 40 лет).

Мужчины составляют не более 20% заболевших. У детей описаны случаи возникновения этой опухоли в любом возрасте (в том числе и в младенчестве). Синдром Кушинга при кортикостероме может протекать скрыто.

Операция требуется при росте аденомы до 4 см и более, даже если жалоб на самочувствие и симптомов заболевания не наблюдается.

Адренокортикальный рак может быть гистологически:

  • злокачественной кортикостеромой;
  • кортикобластомой.

Заболевание редкое (1 случай на миллион человек в год). Эта форма рака обладает высокой степенью злокачественности и быстро приводит к гибели пациента. Метастазирование идет через кровь и лимфу в легкие, печень, забрюшинное пространство. Синдром Кушинга развивается только у половины пациентов. У остальных на первый план выходят жалобы связанные с ростом опухоли и раковой интоксикацией.

Микроузелковая гиперплазия коры надпочечников — особая трансформация коры надпочечников. Основную массу коркового слоя в этом случае составляют очаги от 0,4 до 1,5 мм в диаметре.

У детей и подростков эта форма гиперплазии сочетается с другими опухолями эндокринной системы и входит в аутосомно-доминантное заболевание – комплекс Карни.

Макроузелковая гиперплазия коры надпочечников — редкая форма синдрома Иценко — Кушинга. Считается, что основа заболевания — генетическая мутация мембранных рецепторов. Данная патология обычно выявляется у детей до 15 лет.

Симптомы заболевания

Синдром Кушинга имеет массу проявлений. Симптомы связаны с поражением систем органов избыточной концентрацией кортизола.

Проявления синдрома Иценко — Кушинга:

  • нарушения функции центральной нервной системы;
  • психические расстройства;
  • стероидный сахарный диабет;
  • атрофия мышечной ткани;
  • остеопороз;
  • отечный синдром;
  • перераспределение жировой ткани (избыток на лицо, живот, растяжки на животе, лунообразное лицо);
  • нарушения ритма сердца;
  • артериальная гипертензия;
  • атеросклеротическое поражение сосудов.

Синдром Кушинга характеризуется быстрым развитием клинической картины. Симптомы появляются внезапно и их выраженность растет с каждой неделей. За год внешность пациента и его самочувствие меняются кардинально.

У детей синдром Кушинга проявляется ожирением, низкорослостью и отставанием в половом развитии.

Видео смотрите с 9 минуты.

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга проводится эндокринологом. Врач беседует с пациентом, выясняет когда и в какой последовательности появились жалобы, что беспокоит больше всего. Далее проводится общий осмотр, измерение массы тела, объема талии и бедер. Эндокринолог выясняет, есть ли избыток веса и перераспределение жировой ткани.

После этого пациенту назначают лабораторное обследование.

Определяют:

  • кортизол и его суточный ритм;
  • АКТГ и его суточный ритм;
  • кортизол в моче;
  • сахар и холестерин крови;
  • электролиты крови.

При синдроме Иценко — Кушинга выявляется низкий уровень АКТГ и калия крови, высокую концентрацию кортизола крови и мочи, сахара и холестерина.

При необходимости врач назначает функциональные тесты:

  • малый тест с дексаметазоном (1 мг на ночь);
  • большой тест с дексаметазоном (2 мг каждые 6 часов двое суток).

Диагностика с помощью тестов нужна в случаях стертой клинической картины синдрома Иценко — Кушинга.

Кроме лабораторных обследований, пациент проходит и визуализирующие исследования. Ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия нужны для определения локализации опухоли, ее размеров и структуры.

Читайте также:  Почему в анализе крови у ребенка тромбоциты повышены или понижены: норма и расшифровка результатов

Широко используется прицельная компьютерная томография с контрастированием. Этот метод позволяет обнаружить опухоль при синдроме Иценко — Кушинга в 95–99% случаев.

Сцинтиграфия помогает обнаружить кортикостерому при нетипичном расположении (яичники, брюшная полость). Радиофармпрепарат отмечает ткань железы.

У детей высоко информативно ультразвуковой метод диагностики синдрома Иценко — Кушинга. В случае необходимости может быть рекомендована и компьютерная томография.

Лечение синдрома Иценко — Кушинга

Синдром Кушинга имеет 3 неравнозначных варианта лечения:

  • хирургический;
  • медикаментозный;
  • лучевой.

И у детей, и у взрослых основной метод лечения синдрома Иценко — Кушинга – хирургический. Операцию проводят в ближайшие сроки после диагностики заболевания.

Тактика хирурга зависит от предполагаемой природы опухоли. При доброкачественной кортикостероме удаляют один надпочечник. Лечение может быть проведено лапароскопическим методом.

Во время хирургического вмешательства проводят срочную гистологию опухоли. Врач изучает срезы аденомы под микроскопом. В том случае, если новообразование оказывается злокачественным, оперативно удаляют больший объем жировой клетчатки, лимфоидной ткани и т. д.

Микро- и макронодулярная гиперплазия надпочечников у детей и взрослых всегда поражает оба надпочечника, поэтому их оперативно удаляют.

Хирургическое лечение переносится достаточно тяжело. Во время операции может резко снижаться артериальное давление. Причиной коллапса является резкое снижение концентрации стероидов в крови. Вмешательство выполняется только опытными специалистами в крупных лечебных учреждениях.

В послеоперационном периоде у пациентов развивается надпочечниковая недостаточность. Для коррекции назначают заместительную гормональную терапию (глюкокортикостероид и минералокортикоид).

Если хирургическое лечение противопоказано или пациент категорически отказывается от операции, проводится медикаментозная терапия. Эти препараты могут назначаться и временно для подготовки к радикальному лечению.

Конкретный медикамент для лечения синдрома Иценко — Кушинга подбирает эндокринолог, опираясь на данные диагностики и самочувствие пациента.

Препараты блокируют причину симптомов – избыточную секрецию стероидов корой надпочечников.

Представители этой группы лекарств:

  • производные аминоглютетимда;
  • производные кетоконазола;
  • этомидат;
  • лизодрен и хлодитан;
  • мифепристон.

Синдром Кушинга требует для лечения больших доз препаратов. Терапия переносится плохо из-за большого количества побочных эффектов.

По данным российских авторов мифепристон должен быть медикаментом первой линии для пациентов с синдромом Иценко — Кушинга, которым не показана операция.

Синдром Кушинга плохо поддается лучевому лечению. В ряде случаев радиохирургия и терапия показаны при адренокортикальном раке.

(1

Источник: http://endokrinka.ru/gipofiz-gipotalamus/sindrom-icenko-kushinga.html

Синдром Кушинга, его причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга — это заболевание, при котором в организме человека запускается патологический процесс, спровоцированный содержанием высокого количества таких гормонов, как глюкокортикоиды. Кортизол считается основным в данной гормональной группе. Прежде чем начать комплексное лечение, нужно выяснить причину, вызвавшую процесс.

Причины развития синдрома Иценко-Кушинга

Привести к развитию синдрома может ряд факторов. Болезнь бывает трех видов: эндогенный, экзогенный и псевдосиндром.

Каждый вид спровоцирован разными причинами.

Эндогенный, когда причиной развития становится сбой в работе органов и всего организма.

Экзогенный. К развитию синдрома приводит передозировка или прием стероидов на протяжении длительного времени при лечении другой болезни. В основном стероидные препараты применяют для лечения ревматоидного артрита и астмы.

Псевдосиндром. Иногда у пациента наблюдаются симптомы, схожие с синдромом Кушинга, но они свидетельствуют о другом заболевании. Подобная симптоматика может проявляться во время депрессии, стресса, беременности, если у человека есть лишний вес либо при алкоголизме. Иногда симптомы могут быть признаком сбоя в работе коры надпочечников.

Симптомы заболевания

В каждом случае могут быть разные признаки. Все люди индивидуальны, и симптомы могут проявляться в зависимости от особенностей организма и его реакции на возникшую патологию.

Но все же есть ряд основных симптомов:

  • повышение массы тела;
  • утомляемость, чувство вялости;
  • рост волос там, где их не было или были, но в малых количествах;
  • остеопороз.

Ниже будут более подробно расписаны все симптомы, которые свойственны синдрому Иценко-Кушинга.

Увеличение массы тела

У большинства людей симптомом, свидетельствующем о болезни, является прибавка в весе. Как правило, 85% пациентов начинают замечать, что жировые отложения появляются на шее, лице и животе, в то время как ноги и руки начинают худеть.

Заметно также начинают атрофироваться мышцы на ногах и плечах. Процесс атрофии мышц приводит к тому, что человек чувствует вялость и при выполнении физических упражнений быстро устает. Через некоторое время из-за ожирения в одной части тела и худости в другой больной не может выполнять нагрузки. Некоторые пациенты во время приседания или вставания чувствуют резкий болевой синдром.

Тонкость кожи

Этот симптом также является распространенным у человека, которому диагностировали синдром Кушинга. Кожа становится сухой и с мраморным оттенком, в некоторых участках появляется синюшность или гипергидроз. При травмировании кожных покровов раны долго заживают, а если туда попадает инфекция, там начинает скапливаться гной.

Рост волос

Зачастую эта проблема больше касается женского пола. Волосяной покров появляется на подбородке, над верхней губой и на груди. Дело в том, что при заболевании надпочечники начинают усиленными темпами вырабатывать андроген, который является мужским гормоном. В комплексе с этим признаком у женщин происходит сбой менструального цикла, а у мужчин наблюдается снижение либидо и импотенция.

Остеопороз

При наличии у пациента синдрома Кушинга практически всегда диагностируется остеопороз. Его проявлениями принято считать болевой синдром, локализующийся в суставах и костях. При этом заболевании человек ломает ребра и конечности, наблюдается сниженный болевой порог. Что касается детей, то при синдроме Иценко-Кушинга организм ребенка отстает в росте от сверстников.

Кардиомиопатия

Это распространенное состояние, возникающее при таком синдроме. В основном пациенты страдают смешанной кардиомиопатией. Ее появлению способствуют катаболические эффекты стероидов, электролитные сбои, артериальная гипертензия.

Основные симптомы кардиомиопатии:

  • повышенное кровяное давление;
  • перебои сердечного ритма;
  • сердечная недостаточность.

Кроме этой патологии, синдром может привести к развитию сахарного диабета. Это заболевание диагностируется у 20% пациентов. Чтобы поддерживать состояние организма, им приходится принимать препараты.

Более редким явлением считается нарушение работы ЦНС.

Симптомы, связанные с нервной системой:

  • депрессивное состояние;
  • заторможенность;
  • психоз стероидного типа;
  • бессонница, плохой сон;
  • состояние эйфории.

Синдром Кушинга у детей

Такой диагноз в детском возрасте ставится редко, чаще в юношеском возрасте, однако в связи с течением болезни является лидирующим в области патологий эндокринной системы.

Но если болезнь выявлена у ребенка дошкольного возраста или младше, необходимо проводить лечение, так как патология ухудшает все обменные процессы в организме малыша.

В связи с ухудшением обмена у ребенка, начинается ожирение, что и является первым признаком недуга. В основном отложения появляются в верхней части тела. Цвет кожных покровов на лице становится багрово-красным, а само лицо при этом имеет лунообразную форму. У маленьких пациентов в отличие от взрослых отложения распределяются равномерно.

У всех детей замедляется рост, что совместно с набором веса, как правило, приводит к обезвоживанию организма и ухудшению состояния. Медики связывают торможение роста с тем, что закрываются эпифизарные зоны.

Так же, как и у более старших пациентов, на туловище ребенка начинают расти волосы. У девочек это связано с тем, что у них отсутствует менструация и набухание грудных желез, нарушаются функции яичников, развивается гипоплазия матки. У мальчиков — это торможение развития полового члена и яичек. Волосяной покров у детей появляется на конечностях, позвоночнике, спине.

Распространенное проявление синдрома Кушинга — это нарушение трофики кожи. Этот процесс характеризуется возникновением растяжек в местах скопления жира.

В основном они локализуются на внутренней поверхности бедер, ягодицах, животе, боках. При этом количество растяжек может быть разным. Все зависит от степени ожирения и от структуры самой кожи.

Полосы растяжения имеют фиолетовый и розовый окрас, кожа становится ранимой, тонкой и сухой.

На теле ребенка появляется фурункулез, грибки и гнойнички. В некоторых случаях наблюдаются образования на конечностях и туловище, лишаеподобные высыпания. На спине, лице и груди появляется угревая сыпь. Кожа на ягодицах становится сухой и холодной на ощупь.

У большинства детей синдром имеет проявления в виде остеопороза скелета. Это становится причиной снижения веса кости. Кость становится хрупкой, что приводит к переломам. Таким переломам характерно заниженное чувство боли в месте локализации травмы. В момент срастания кости на коже появляется мозоль.

Это заболевание влияет на сердечно-сосудистую систему в детском организме. У многих пациентов происходит гормональный сбой, нарушается электролитный обмен, развивается гипертония и тахикардия.

В данной ситуации важно, чтобы показатели АД были повышенными. Такая патология становится одним из ранних проявлений синдрома Иценко-Кушинга. На показатели АД влияет возраст ребенка.

Высокий уровень наблюдается у детей младшего возраста.

Еще одним спутником заболевания являются расстройства психического и неврологического характера.

Эти проявления имеют свои особенности:

  • динамичность;
  • различная выраженность;
  • стертость;
  • многоочаговость.

Наиболее опасным считается нарушение психики. Ему характерно возбуждение, депрессивный настрой, а некоторых пациентов даже посещают мысли о суициде. По этой причине родителям стоит следить за состоянием ребенка. Симптомы ослабевают или полностью проходят, когда болезнь Кушинга пребывает в состоянии ремиссии.

У маленьких пациентов часто наблюдается проявление стероидного диабета, который протекает без ацидоза.

Лечебная терапия

Основная цель терапевтических мероприятий заключается в нормализации гормонального фона и устранении фактора, который спровоцировал развитие заболевания. В медицине используются три метода лечения синдрома Иценко-Кушинга:

  1. Лучевой.
  2. Медикаментозный.
  3. Оперативный.

Пациентам с таким диагнозом важно начать своевременное лечение. Если этого не сделать, то в 30 — 45% случаев пациент умирает.

Медикаментозное лечение

Главной задачей медикаментозной терапии является снизить выработку гормонов коры надпочечников при помощи комплекса препаратов. Как правило, такая терапия назначается совместно с другими способами лечения.

Медикаменты, применяющиеся для проведения терапии — это Миноглютетимид, Трилостан, Метирапон и Митотан.

Такие препараты в большинстве случаев используются, когда есть противопоказания к хирургическому лечению или если оно оказалось неэффективным.

Лучевая терапия

Лучевой метод назначается пациенту только в том случае, когда причиной развития синдрома Иценко-Кушига является аденома гипофиза.

За счет терапии оказывается воздействие на то место, где гипофиз, чтобы уменьшить уровень выработки аденокортикотропного гормона. Для усиления эффекта терапию проводят совместно с хирургическим и медикаментозным лечением.

Таким образом, повышается эффективность лечения, так как дополнительные методы способствуют усиленному влиянию лучевой терапии.

Хирургическое лечение

Практически в 50% случаев пациенту назначается оперативное вмешательство. Суть операции заключается в удалении аденомы, используя микрохирургическую технику. После ее проведения практически все отмечают улучшение состояния, ведь согласно статистике, этот способ эффективен в 75-85% случаев.

Если фактором, спровоцировавшим болезнь Кушинга, является опухоль на коре надпочечников, то суть операции заключается в удалении новообразования. Если течение болезни сложное, хирургами удаляются оба надпочечника, а это, в свою очередь, приводит к тому, что пациенту приходится всю оставшуюся жизнь для поддержания состояния организма принимать глюкокортикоиды.

Синдром Иценко-Кушинга — это заболевание, которое провоцирует чрезмерную выработку надпочечниками глюкокортикоидов. Признаками синдрома являются повышенные показатели уровня АД и ожирение. Терапевтические мероприятия оказывают эффект только в том случае, когда лечение началось своевременно, а сам пациент четко придерживался врачебных указаний.

Читайте также:  Анализ кала у ребенка: как собрать, как сдать, расшифровка, норма, фото, видео

Источник: http://drpozvonkov.ru/sindrom/sindrom-kushinga-ego-prichiny-simptomy-lechenie.html

Болезнь Иценко-Кушинга: причины и симптомы

Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой эндокринную патологию, в основе развития которой лежит нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы, влекущее за собой повышенную выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ). За счет повышения уровня АКТГ в организме формируется вторичная гиперфункция коры надпочечников. Все это приводит к угнетению обменных процессов, а также к изменениям со стороны практически всех систем организма.

Распространенность болезни Иценко-Кушинга не так высока. Согласно статистике, это заболевание диагностируется примерно у пяти человек на один миллион населения. При этом представительницы женского пола сталкиваются с данным нарушением в несколько раз чаще, чем мужчины. Наиболее часто развитию такой патологии подвергаются лица в возрасте от двадцати пяти до сорока лет.

Болезнь Иценко-Кушинга очень важно отличать от синдрома Иценко-Кушина. Эти состояния сопровождаются практически одинаковой клинической картиной, однако механизм их развития, а соответственно и принципы лечения значительно отличаются.

При синдроме Иценко-Кушинга уровень гормонов повышается преимущественно за счет опухолей, локализующихся в коре надпочечников. Однако такие изменения также могут развиваться и при длительном применении глюкокортикостероидов.

Что касается заболевания, которое мы рассматриваем в данной статье, то сначала поражается гипоталамо-гипофизарная система, а только потом в патологический процесс вовлекаются надпочечники.

В подавляющем большинстве случаев формированию болезни Иценко-Кушинга способствуют опухолевые изменения в гипофизе. Некоторые варианты таких опухолей характеризуются гормонсекретирующей активностью.

Иногда развитию данной патологии предшествуют перенесенные черепно-мозговые травмы, воспалительные процессы в центральной нервной системе, а также сильные интоксикации.

Что касается женщин, то у них это состояние может возникать на фоне беременности, климакса и так далее.

Как мы уже сказали, первично в организме повышается синтез АКТГ. Именно за счет АКТГ начинают активнее вырабатываться такие гормоны, как глюкокортикоиды и андрогены. В несколько меньшей степени нарастает уровень минералокортикоидов.

Все эти изменения способствуют ускорению распада белков и углеводов, что влечет за собой нарастание атрофических изменений в соединительных и мышечных волокнах.

Помимо этого, в организме повышается уровень глюкозы, угнетается обмен жиров, а из костной ткани вымывается кальций.

В классификацию болезни Иценко-Кушинга включены три ее степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая.

При легкой степени клиническая картина выражена очень умерено и может даже не доставлять больному человеку значительного дискомфорта.

Средняя степень сопровождается более интенсивными проявлениями, однако какие-либо осложнения не развиваются. Тяжелая степень подразумевает под собой наличие разнообразных осложнений.

Кроме этого, такое заболевание может быть торпидным и прогрессирующим. При прогрессирующем варианте симптомы нарастают довольно стремительно. Как правило, на развитие полноценной клинической картины уходит не более одного года. При торпидном варианте патологические изменения в организме формируются медленно. На их появление может уходить от трех до десяти лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При данной патологии затрагиваются практически все внутренние системы организма. В первую очередь больной человек приобретает достаточно специфический внешний вид, обуславливающийся избыточными отложениями жира на лице, шее, спине и животе.

Несмотря на то, что живот и грудная клетка увеличиваются в объеме, конечности остаются худыми. Отмечается появление избыточной сухости кожных покровов, на них обнаруживаются багрово-мраморный рисунок и стрии. Достаточно часто пациент страдает от угрей.

В обязательном порядке присутствуют симптомы, указывающие на эндокринные нарушения. К ним относятся изменения со стороны менструального цикла у женщин, повышенный рост волос на теле и лице или их выпадение на голове, а также угнетение потенции у мужчин.

Больной человек начинает предъявлять жалобы на периодически возникающие боли в костях, их частые переломы. В том случае, если с таким заболеванием столкнулся ребенок, то у него может происходить задержка роста.

Отмечаются различные сердечно-сосудистые нарушения, например, систематическое повышение артериального давления, хроническая сердечная недостаточность и так далее.

Пациент с данным диагнозом страдает от разнообразных проблем с желудочно-кишечным трактом. У него нередко присутствуют боли в области эпигастрия, изжога, язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке, желудочно-кишечные кровотечения и многое другое. Как правило, клиническая картина дополняется симптомами, указывающими на возникновение неврологических нарушений.

Последствия при изменении уровня гормонов

Прогноз при таком заболевании напрямую зависит от его длительности и тяжести. В том случае, если не проводить лечение болезни Иценко-Кушинга, существует большая вероятность формирования необратимых изменений со стороны костной, сердечно-сосудистой и других систем.

Диагностика и лечение болезни

Для диагностики этого патологического процесса проводят биохимический анализ крови, по результатам которого будет определяться ряд специфических отклонений.

В обязательном порядке оценивают гормоны, а именно уровень глюкокортикоидного и адренокортикотропного.

Дополнительно могут проводиться рентгенография или компьютерная томография головного мозга, а также ультразвуковое обследование надпочечников.

Лечение болезни Иценко-Кушинга осуществляется с помощью медикаментозных препаратов, лучевой терапии, а также посредством хирургического вмешательства. Все зависит от конкретного случая. Из лекарственных средств используются те препараты, которые блокируют функциональную активность гипофиза и выработку АКТГ.

Методы профилактики

Принципы профилактики сводятся к избеганию черепно-мозговых травм, интоксикаций организма, а также к своевременному лечению инфекционных патологий со стороны центральной нервной системы.

Пройдите тестТест: ты и твое здоровье Пройди тест и узнай насколько ценно для тебя твое здоровье.

Источник: https://MedAboutMe.ru/zdorove/publikacii/stati/sovety_vracha/bolezn_itsenko_kushinga_prichiny_i_simptomy/

Синдром Кушинга у детей

Развитие синдрома Кушинга в грудном и детском возрасте может быть как следствием применения ряда медпрепаратов, так и свидетельством наличия у малыша опухоли надпочечников или гипофиза. Подробнее об этом опасном состоянии у детей читайте в данной статье.

  • Поговорим об эндокринной системе
  • Синдром Кушинга у детей: причины, симптомы, прогноз
  • Поговорим об эндокринной системе

    Любой ребенок, у которого появился определенный набор симптомов (потеря аппетита, острая боль в животе, понос, рвота) и они не исчезают более 24 часов, должен находиться под медицинским контролем для предотвращения развития угрожающих жизни последствий обезвоживания (острая потеря солей и жидкости организмом). Симптомы и признаки данной группы заболеваний включают в себя озноб, холодный пот, бледность кожных покровов, запавшие глаза, сухость языка, безразличие к окружающему и учащенный пульс.

    Эндокринная система – это совокупность желез и тканей организма, контролирующих рост, определенные процессы в организме и половое развитие.

    Каждая гормональная железа вырабатывает гормональный секрет (химическое соединение), попадающий в кровоток. Щитовидная железа контролирует изменение активности, сон, питание, поддержание в крови в должных количествах жизненно необходимых компонентов, например глюкозы. Ритм суточных изменений в организме находится под контролем взаимодействующих между собой определенных питательных веществ крови, гормонов, мозга (гипоталамус и/или гипофиз – шишковидная железа).

    Эндокринная система состоит из гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечники, половые железы (яичники и яички).

    Гормоны надпочечников участвуют в обмене веществ (комплексе всех химических, физических и энергетических процессов, происходящих в живых тканях и клетках), поддержании водного обмена путем регулирования содержания солей, регулировании роста волос на лобке, в подмышечных впадинах и на лице (так называемая половая растительность) и функциональной активности вегетативной нервной системы.

    Надпочечники находятся непосредственно над верхней частью каждой почки и состоят из двух слоев: мозгового и коркового. Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

    Корковый слой надпочечников вырабатывает такие гормоны, как кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогены. Кортизон контролирует процесс воспаления, стимулирует активность ферментов в мышцах, кровяных клетках и жировой ткани, способствует отложению сахара в печени.

    Альдостерон регулирует рост половой растительности в подростковом периоде, а также деятельность гипоталамо-гипофизарной и половой систем.

    Адреналин и норадреналин, гормоны мозгового слоя надпочечников, участвуют в регулировании кровяного давления и обменных функций, необходимых для поддержания в крови определенного уровня содержания сахара и нейтральных жирных кислот. Избыток одного из гормонов может привести к подъему кровяного давления.

    При нарушении функц Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

    Корковый слой надпочечников вырабатывает такие гормоны, как кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогены. Кортизон контролирует процесс воспаления, стимулирует активность ферментов в мышцах, кровяных клетках и жировой ткани, способствует отложению сахара в печени.

    Альдостерон регулирует рост половой растительности в подростковом периоде, а также деятельность гипоталамо-гипофизарной и половой систем.

    Адреналин и норадреналин, гормоны мозгового слоя надпочечников, участвуют в регулировании кровяного давления и обменных функций, необходимых для поддержания в крови определенного уровня содержания сахара и нейтральных жирных кислот. Избыток одного из гормонов может привести к подъему кровяного давления.

    При нарушении функции надпочечников может развиться тяжелое, угрожающее жизни состояние. Однако при правильном и своевременном лечении дети с острой недостаточностью надпочечников, как правило, полностью выздоравливают.

    Нарушение функции коры надпочечников включает две основные формы: гипокортицизм, когда выработка гормонов ниже нормы, и гиперкортицизм, когда выработка гормонов превышает норму. Наиболее частыми формами гипокортицизма являются болезнь Аддисона и врожденная недостаточность коры надпочечников.

    Наиболее частой формой гиперкортицизма является синдром Кушинга. Об этом самом  синдроме Кушинга у детей  и пойдет дальше речь.Синдром Кушинга у детей: причины, симптомы, прогноз
    Синдром Кушинга редко встречается в грудном и детском возрасте.

    Исключение составляют случаи, когда это заболевание вызвано применением глюкокортикоидов, включая кортизон (гидрокортизон), преднизон (преднизолон), дексаметазон, для лечения различных заболеваний (таких, как нефроз или тяжелая астма).

    В том случае, если синдром Кушинга не является следствием применения глюкокортикоидов, то причиной его возникновения может быть опухоль надпочечников или гипофиза. Эти опухоли обычно проявляются уже в первый день жизни ребенка и имеют тенденцию к метастазированию.

    Для синдрома Кушинга характерны следующие симптомы и признаки:

    • избыточный вес,
    • замедление роста,
    • снижение мышечной массы,
    • мышечная слабость,
    • истончение кожи,
    • склонность к появлению синяков,
    • снижение толерантности к глюкозе.

    Эти признаки являются следствием избытка кортизона (или других синтетических глюкокортикоидов). Отмечается также:

    • избыточное отложение жира на животе, груди, спине, плечах,
    • так называемое «лунообразное лицо»,
    • появление красных или пурпурных полос на животе, груди, пояснице, бедрах.

    Если вследствие избыточной выработки кортизона отмечается задержка воды и натрия, то повышаются кровяное давление и объем циркулирующей крови.

    Чаше всего первичное увеличение продукции альдостерона и андрогенов связано с доброкачественной опухолью надпочечников.

    Увеличение продукции альдостерона вызывает повышение артериального давления.

    При увеличении продукции андрогенов симптомы и признаки аналогичны врожденной гиперплазии надпочечников, однако сращения больших половых губ не отмечается, так как опухоли эти появляются только после рождения. Злокачественные опухоли надпочечников, вызывающие избыточную продукцию кортизона, альдостерона, андрогенов, встречаются редко.

    При своевременном хирургическом, медикаментозном или радиологическом лечении прогноз для детей с доброкачественными опухолями гипофиза и надпочечников обычно благоприятный, для детей же с раковыми опухолями прогноз менее благоприятный, так как раковые клетки имеют тенденцию к раннему метастазированию.

    По материалам статьи «Надпочечники, заболевания».

    Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/sindrom_Kushinga_u_detej

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector