Агранулоцитоз у детей: что это такое, причины, симптомы, лечение, профилактика

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз – состояние снижения в системе крови гранулоцитов. В данный патологический процесс входит снижение количества нейтрофилов. Также понятие о агранулоцитозе включает патологию, связанную с нейтропенией.

Нейтропения – понижение нейтрофилов в кровяной системе. Иммунную систему составляют нейтрофилы. Благодаря чему реакция иммунитета значительно ослабевает.

Возможно проникновение инфекций, причина – ослабленный иммунитет. Последствия – различные осложнения. Возможно развитие летального исхода. Последствием ринита становятся:

  • септическое поражение;
  • коматозное состояние

Агранулоцитоз – тяжелая патология, при данной патологии требуется изучение признаков и причин. Также необходимо провести профилактические мероприятия.

Причины агранулоцитоза

Различают следующие виды агранулоцитоза:

  • тип генуинный;
  • тип миелотоксический;
  • тип иммунный

Механизм развития иммунного агранулоцитоза – синтез антител по отношению к гранулоцитам. Следствие данного процесса – понижение состава гранулоцитов в крови. Разновидности иммунного агранулоцитоза:

  • аутоиммунного типа;
  • гаптенового типа

Причины развития гаптенового агранулоцитоза:

  • средства обезболивающие;
  • препараты против туберкулеза;
  • иные препараты

Механизм развития аутоиммуного типа заболевания – выработка антител по отношению к гранулоцитам. Данные клетки крови разрушаются. Причиной может стать патология аутоиммунного типа.

Патологические процессы при миелотоксическом агранулоцитозе:

  • угнетение образования юных клеточных структур;
  • понижение количества агранулоцитов

Причину генуинного агранулоцитоза так и не удалось установить.

перейти наверх

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика острого течения болезни отсутствует. Выявить болезнь можно после лабораторных исследований. При наличии осложнений формируются следующие симптомы:

  • септическое поражение;
  • некроз;
  • ангина;
  • абсцесс;
  • пневмония;
  • стоматит язвенного происхождения;
  • ослабление иммунитета

В первоначальный период болезнь хорошее самочувствие сохраняется. Температура тела также сохранена в норме. Инфекционные заболевания возникают при длительном течении болезни.

Показатель самочувствия больного – степень снижения количества гранулоцитов. Если количество агранулоцитов резко снижается, то развивается стойкий инфекционный процесс. Условия, способствующие поддержанию нормального количества агранулоцитов:

  • хорошие условия быта;
  • защита от инфекций

Группа риска – стационарные условия проживания больного. Возможные этиологические факторы инфекционного процесса:

  • бактериальное поражение;
  • палочка синегнойная;
  • палочка кишечная;
  • стафилококковая инфекция

Симптомы заболевания следующие:

  • лихорадка;
  • боль головная;
  • рвота;
  • нарушение сознания;
  • снижение веса;
  • покраснение кожное;
  • снижение артериального давления;
  • темные очаги на кожных покровах

Тяжелое осложнение болезни – энтеропатия некротического типа. Симптомы данного состояния:

  • диарея;
  • боли;
  • метеоризм;
  • гипертермия;
  • рвота;
  • астения;
  • язвенное поражение

Также могут возникать следующие осложнения:

  • снижение количества тромбоцитов;
  • синдром анемии

Данные симптомы характерны для агранулоцитозе аутоиммунном. Признаки снижения тромбоцитов:

  • наличие очагов кровотечения;
  • головокружение;
  • астения;
  • головная боль;
  • бледность кожи;
  • учащение сердечного ритма

перейти наверх

Агранулоцитоз в детском возрасте

Организм ребенка чувствительный. Это проявляется наличием реакций иммунных. Соответственно реакция усиливается у детей. Анализы крови у детей сдаются для предупреждения понижения лейкоцитов.

Этиология возникновения болезни у детей:

  • нейтропения;
  • хронического типа нейтропения

Нейтропения может длиться достаточно долго. Имеет хроническое течение. Симптомы при этом отсутствуют. Терапия не проявляется.

Причина развития агранулоцитоза у маленьких детей – неразвитость системы крови. Антибиотики применяются для предупреждения респираторных заболеваний. Учет диспансерный включает осмотр больных.

Редкие причины развития болезни:

  • применение антибиотиков;
  • патология крови

В данном случае требуется химиотерапия. Признаки инфекционного поражения:

  • язвы слизистой;
  • наличие пневмонии;
  • гипертермия

Тяжелое осложнение болезни – шок септического типа. Фебрильная нейтропения – следствие понижения нейтрофилов. Симптомы данного состояния следующие:

  • астения повышенная;
  • гипертермия;
  • судороги;
  • потливость;
  • признаки стоматита;
  • патология слизистой рта;
  • грибковое поражение

Терапия включает удаление из организма инфекции. Важно также лечить основное заболевание. Способы укрепления защитной реакции организма:

  • стимулирующие иммунную систему средства;
  • витаминные комплексы;
  • добавки пищевые

Лечение детей при тяжелой форме патологии:

  • изоляция;
  • облучение ультрафиолетом;
  • поддержка стерильных условий

В ранний период заболевания обращаются к специалистам. Исследуется роль вакцинации. Вакцинация оказывается нужным мероприятием.

перейти наверх

Лечение агранулоцитоза

Прежде всего, устраняют основную причину болезни. При этом устраняют следующие факторы:

  • медикаментозные средства;
  • аутоиммунные патологии;
  • инфекционные заболевания

Создают стерильные условия. И именно:

  • помещение стерильное;
  • стерильные боксы;
  • посещение близких людей ограничено

Данные мероприятия являются профилактическими. С целью профилактики применяют антибиотики. При незначительном понижении агранулоцитов антибиотики не применяют.

Выбирают два вида антибиотиков. Способы приема антибиотиков:

  • внутримышечный;
  • внутривенный

Группа препаратов:

  • аминогликозиды;
  • цефалоспорины

При наличии инфекции применяют:

  • пенициллины;
  • аминогликозиды;
  • цефалоспорины

Используют также средства против грибкового поражения:

  • средство нистатин;
  • препарат леворин

Терапия продолжается до нормализации количества агранулоцитов. Гемотрансфузия включает:

  • масса лейкоцитов;
  • лейкоциты размороженные

Применяют при значительном снижении гранулоцитов. При наличии иммунного агранулоцитоза не применяют переливание массы лейкоцитов. Также используют гормональные средства. К примеру, преднизолон.

Используют стимулирующие средства для лейкопоэза:

  • пентоксил;
  • лейкоген;
  • нуклеинат натрия

Терапия длится до месяца. При наличии интоксикационных процессов формируется симптоматика:

  • гиперемия;
  • бледность;
  • тошнота;
  • диурез;
  • астения;
  • гипотония

Дополнительные методы терапии:

  • раствор глюкозы;
  • процесс гемодеза;
  • солевой раствор

Тромбоциты переливают при их сниженном количестве. В переливании используют одного донора. Также используют гемостатические средства:

  • кислота аминокапроновая;
  • средство дицинон

Отмытые эритроциты используют для предупреждения тяжелых последствий.  Метод профилактики – витаминные комплексы. Допустим, овощи и фрукты. В зимнее время можно использовать таблетированные витамины.

Источник: http://bolit.info/agranulocitoz-detey.html

Симптомы и лечение Агранулоцитоза у детей

Агранулоцитоз у детей представляет собой состояние, характеризующееся пониженным содержанием лейкоцитов или же полным их отсутствием в крови. Данный факт провоцирует повышение восприимчивости инфекций.

Существует два вида агранулоцитоза:

Эти вид можно разделить на иммунный агранулоцитоз и миелотоксический агранулоцитоз, которые протекают довольно-таки остро и имеют высокий риск летального исхода. При иммунном агранулоцитозе появляются аутоантилела после приема лекарственных препаратов, которые, попадая в организм, соединяются с белком и практически становятся антигенами.

Симптомы Агранулоцитоза у детей

Такое заболевание, как агранулоцитоз очень редко встречается среди детей и практически всегда является одним из симптомов гипопластической анемии.

При агранулоцитозе начинают развиваться инфекционные заболевания, сопровождающиеся следующими симптомами:

  • Общая слабость
  • Лихорадка
  • Чрезмерная потливость
  • Одышка
  • Учащенное сердцебиение

Кроме этого, агранулоцитоз может протекать в сопровождении  с некротической ангиной, стоматитом, пневмонией, увеличением печени, увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки, поражением слизистой оболочки ротовой полости, поражением слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Причины появления агранулоцитоза

  • Красная волчанка
  • Вирусные инфекции
  • Воздействие радиации
  • Ионизирующая лучевая терапия
  • Бензол
  • Прием определенных лекарственных препаратов
  • Резкая потеря массы тела
  • Нарушения на генетическом уровне

Лечение Агранулоцитоза у детей

Лечение агранулоцитоза, в первую очередь, направлено на устранение причины появления заболевания. То есть если причиной стал прием медикаментов, то лечение агранулоцитоза будет заключаться в отказе от применения этих препаратов. Если же дело в радиации, то необходимо устранить ее воздействие. То же самое касается влияния химикатов.

При лечении агранулоцитоза очень важную роль играет стерильность, пациент должен пребывать в помещении, которое систематически подвергается кварцеванию. Кроме этого, необходимо свести к минимуму посещения родственниками.

Лечение также должно включать в себя проведение мероприятий, направленных на предупреждение и лечение осложнений, которые были вызваны инфекциями. Для этого назначаются антибиотики, противогрибковые препараты.

Что еще включает в себя лечение агранулоцитоза?

  • Переливание лейкоцитарной массы 3-4 раза в неделю
  • Прием глюкокортикоидов
  • Стимуляцию лейкопоэза путем использования специальных натриевых растворов несколько раз в день
  • Дезинтоксикационную внутривенную терапию в случаях, когда интоксикация организма носит ярко выраженный характер.

Источник: https://nmedicine.net/simptomy-i-lechenie-agranulocitoza-u-detej/

Симптомы агранулоцитоза

Агранулоцитоз серьезное заболевание крови, которое проявляется в виде значительного снижения гранулоцитов, клеток, преобладающих в составе лейкоцитарной формулы. Зачастую это состояние сопровождается лейкопенией.

А также агранулоцитоз является вариантом нормы при нейтропении (уменьшение числа нейтрофилов в крови). Нейтрофилы являются важным звеном в работе иммунной системы человека, соответственно снижение их нормы приводит к ослаблению иммунитета.

При агранулоцитозе могут развиваться опасные для человеческой жизни состояния, такие как сепсис, перитонит, медиастинит и другие. Резкое уменьшение или полное отсутствие в крови гранулоцитов называется алейкия.

У пациентов с таким синдромом осложнения могут возникнуть даже на фоне банального насморка. Поэтому агранулоцитоз – патологическое состояние организма, нуждающееся в более углубленном изучении, с целью проведения профилактических мероприятий.

Какую роль в организме человека выполняют гранулоциты?

Гранулоциты – это лейкоциты, в цитоплазме которых во время окрашивания выявляется некоторая зернистость (гранулевидность). Продуцируются они в костном мозге, поэтому их относят к клеткам миелоидной группы. Особенно интенсивно процесс выработки гранулоцитов происходит при возникновении инфекционных процессов в организме.

Гранулоциты образовывают самую большую совокупность лейкоцитов. Исходя из особенностей окрашивания гранул, гранулоциты делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, которые, в свою очередь, отличаются по выполняемой роли в человеческом организме.

Состояние, при котором наблюдается увеличение количества нейтрофилов, называется нейтрофилия. Понижение содержания нейтрофилов именуется нейтропенией (гранулоцитопенией). При полном отсутствии их в человеческом организме можно говорить о развивающемся агранулоцитозе.

Роль гранулоцитов в организме человека заключается в выполнении защитных функций от инфекционных заболеваний (в основном от бактериальных и грибковых). При попадании в организм вредных микробов нейтрофилы через стенки сосудов стремятся к очагу воспаления, вырабатывая специфические ферменты, которые убивают инфекционных агентов.

При агранулоцитозе иммунная реакция отсутствует или является неэффективной, вследствие чего могут развиваться опасные для жизни инфекционные заболевания.

Нейтрофильные гранулоциты выполняют такие основные функции:

  • поддерживают иммунитет на соответствующем уровне;
  • активизируют работу свертывающей системы крови;
  • обеспечивают чистоту крови.

Виды агранулоцитоза и причины развития

Исходя, из причин возникновения заболевания, агранулоцитоз бывает таких видов:

  • миелотоксический – развивается вследствие угнетения роста молодых клеток гранулоцитов в костном мозге.
  • иммунный или гаптеновый агранулоцитоз – возникает на фоне образования специфических антител к гранулоцитам.
  • генуинный (идиопатический) – форма заболевания, не установленного патогенеза.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает, вследствие влияния экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов.

Эндогенные причины агранулоцитоза – это осложнения или последствия перенесенных тяжелых заболеваний, таких как:

  • лейкоз (острый или хронический);
  • апластическая анемия;
  • заболевания иммунной системы (тиреодит, болезнь Бехтерева, красная волчанка);
  • метастазы в костный мозг при онкологических болезнях;

К экзогенным факторам относятся такие:

  • генетическая предрасположенность;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • вирусный гепатит;
  • туберкулез;
  • сепсис;
  • влияние токсических веществ (отравление мышьяком, ртутью, бензольными соединениям, инсектицидами);
  • воздействие радиоактивного облучения (последствия лечения злокачественных опухолей);
  • длительная лучевая нагрузка;
  • употребление некачественного алкоголя;
  • вредное воздействие химических веществ, входящих в состав косметики и средств бытовой химии;
  • лечение препаратами, оказывающими побочное миелотоксическое влияние.

Для подобного воздействия характерным является наличие скрытого периода. Заболевание выявляется только тогда, когда лейкоцитарные показатели падают до критически низкого уровня. Этот период может бессимптомно протекать недели, месяцы и даже годы (при хроническом отравлении).

Провоцирующие факторы

Медикаментозные причины требуют наиболее пристального внимания. К лекарственным средствам, из-за которых возникает миелотоксический агранулоцитоз, относятся:

  • Группа цитостатических препаратов, таких как циклофосфан, метотрексат. Их назначают для того, чтобы подавить деление клеток при онкологических заболевания, после проведения трансплантации тканей и органов, для лечения аутоиммунных болезней. Минусом такого лечения является то, что, кроме злокачественных клеток, эти препараты убивают в организме здоровые клетки, как следствие подавляется кроветворение. В комплексе эти факторы, и провоцируют возникновение симптомов агранулоцитоза.
  • Группа антибиотиков широкого спектра действия.
  • Лекарства, в составе которых присутствует аминазин – вещество, которое используются для лечения психоневрологических заболеваний.
Читайте также:  Стригущий лишай у ребенка на голове и коже, признаки, лечение, мази, народные средства

Причинами иммунного агранулоцитоза являются процессы разрушения антителами гранулоцитов, что приводит к образованию в организме токсинов. В этот период анализ крови может показать одновременное уменьшение числа тромбоцитов и эритроцитов, так как антитела и на них оказывают негативное воздействие. Иммунный агранулоцитоз подразделяется на аутоиммунный и гаптеновый.

Аутоиммунный агранулоцитоз часто возникает при системных нарушениях в работе иммунной системы, которые происходят у людей, страдающих такими заболеваниями, как красная волчанка и ревматоидный артрит. В этих случаях организм вырабатывает антитела, к собственным клеткам воспринимая их как чужеродные.

Чаще всего такое патологическое состояние возникает у молодых и средневозрастных пациентов. Признаки иммунного агранулоцитоза часто встречаются у представительниц прекрасного пола (в четыре раза чаще, чем у мужчин). Провоцирующими факторами являются стрессы и острые вирусные заболевания.

Механизм развития гаптенового агранулоцитоза неясен до конца. Известно лишь, что развивается он под воздействием неполных антигенов (гаптенов), объединенных с антителами, которые оседают на поверхности нейтрофилов, вызывая высокую склеиваемость кровяных клеток, что приводит к их гибели.

Зачастую гаптогенами выступают лекарственные средства, поэтому подобное состояние называется лекарственный агранулоцитоз.

В роли гаптенов могут выступать такие медикаментозные препараты:

  • макролидные антибиотики;
  • снотворные средства;
  • сульфаниламиды;
  • анальгин;
  • бутадион;
  • амидопирин;
  • лекарства для лечения туберкулеза;
  • средства, снижающие гиперфункцию щитовидки.

Проявление болезни

Острая форма заболевания практически не имеет симптоматических проявлений. Выявить его в основном можно только при помощи лабораторных исследований.

Видимые признаки ухудшения самочувствия больного наблюдаются только при присоединении тяжелых осложнений, таких как сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония и язвенный стоматит, которые возникают при снижении защитных функций организма.

В течение первых нескольких дней пациент, у которого количество гранулоцитов находится ниже нормы, не замечает видимых отклонений в состоянии своего здоровья. Но если агранулоцитоз длиться около недели, то у больного может резко ухудшиться самочувствие, вплоть до развития опасных инфекционных осложнений.

Состояние больного напрямую зависит от того насколько низко упал уровень гранулоцитов. Чем ниже этот показатель, тем тяжелее протекает заболевание. Если снижение незначительное, то при соблюдении санитарных правил, развития инфекционных осложнений можно избежать.

Осложнять течение агранулоцитоза могут стафилококковые инфекции, кишечная и синегнойная палочка и другие болезни.

Симптоматически такие осложнения проявляются:

  • повышением температуры тела до 40–41 градусов;
  • сильной головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • диареей;
  • вздутием;
  • схваткообразными болями в животе;
  • мышечными болями;
  • общей слабостью;
  • потерей сознания;
  • снижением массы тела;
  • покраснением кожных покровов;
  • резким снижением артериального давления;
  • язвами;
  • появлением на коже мелких темных возвышений (при синегнойной палочке);
  • тромбоцитопенией и анемией (при аутоиммунном агранулоцитозе).

Агранулоцитоз в детском возрасте

Агранулоцитоз у детей возникает в основном по тем же причинам, что и у взрослых людей, но все же имеет свои характерные особенности. Нейтропения или хроническая детская доброкачественная нейтропения является наиболее частой причиной развития заболевания в детском возрасте.

Зачастую она возникает до года и длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Эта форма болезни не имеет симптоматических проявлений, абсолютно безопасна для ребенка и не нуждается в лечении.

Считается, что агранулоцитоз в детском возрасте развивается из-за того, что ребенок имеет незрелую кроветворную систему, которая созревает, примерно к 5-летнему возрасту. Осложнения при такой форме заболевания возникают очень редко, и проходит подобное патологическое состояние, в основном самостоятельно.

Единственное, что рекомендуется для детей страдающим агранулоцитозом – это применение антибиотиков в профилактических целях при простудных заболеваниях. А также матери с детьми должны состоять на диспансерном учете у педиатра, гематолога и иммунолога-аллерголога.

Но также болезнь у детей может развиваться на фоне длительного приема лекарственных препаратов (антибиотиков). Реже агранулоцитоз возникает при развитии онкологических заболеваний крови. В этом случае следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью и проводить химиотерапевтическое лечение.

Зачастую заболевание развивается у детей, которые очень часто болеют инфекционными заболеваниями. Проявляется это такими характерными симптомами:

  • появление язвочек на слизистых оболочках ротовой полости;
  • повышение температуры тела;
  • развитие пневмонии.

Если вовремя не провести лечение, то у ребенка может развиться септический шок или развиться фебрильная нейтропения, которая проявляется:

  • повышенной температурой;
  • слабостью;
  • дрожанием;
  • потливостью;
  • стоматитом;
  • гингивитом;
  • пародонтозом;
  • грибковыми инфекциями.

Лечение агранулоцитоза

Пациенты с агранулоцитозом должны быть помещены в отделение гематологии. Это обязательно должны быть палаты-изоляторы, в которых соблюдаются асептические условия, проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещения посетителей.

Соблюдение этих условий является профилактическими мероприятиями предупреждения возникновения инфекционных осложнений. Больные с агранулоцитозом должны тщательно ухаживать за ротовой полостью, проводить полоскания рта антисептическими средствами, обработка слизистых оболочек.

Лечение следует начинать с отмены лекарственных препаратов и химических веществ, которые стали провокаторами болезни. Для профилактики гнойных инфекций могут быть назначены антибиотики и противогрибковые препараты.

Проводится внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной или тромбоцитарной массы, глюкортикоидов (при иммунном и аутоиммунном агранулоцитозе).

Профилактической мерой является тщательный лабораторный контроль за показателями крови во время лечения миелотоксическими препаратами. И также следует исключить прием препаратов, ранее вызвавших у пациента симптомы иммунного агранулоцитоза.

Источник: http://serdechka.ru/krov/agranulocitoz.html

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — это тяжелое заболевание крови, связанное со значительным снижением клеток из группы лейкоцитов (гранулоцитов). Они преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, поэтому болезнь сопровождается лейкопенией.

В лейкоцитарной формуле на долю гранулоцитов (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы) приходится от 46 до 80%.

Поскольку среди гранулоцитов максимальное количество приходится на клетки с нейтральной реакцией на красители (нейтрофилы), то синонимами в МКБ считаются названия: нейтропения, гранулоцитопения. Этим видам патологических отклонений присвоен совместный код D70. Термин «агранулоцитоз» более применяется, если падение уровня достигает критических значений.

О распространенности лейкопении и агранулоцитоза можно судить по эпидемиологическим исследованиям онкологических болезней. Частота агранулоцитоза связана с применением цитостатиков в лечении опухолей. В разных странах Европы ежегодно выявляется до 7 случаев на 1 млн жителей. Заболеваемость в Африке и Восточной Азии в 2–3 раза выше. Патология сопутствует развитию апластической анемии.

Что нужно знать о нейтрофилах?

Главная задача нейтрофилов — фагоцитоз. Они захватывают микроорганизмы, остатки от тканей, обволакивают их своей протоплазмой и растворяют внутри клетки. Процесс происходит как в крови, так и в пораженных органах, на слизистых оболочках. Потому что нейтрофилы обеспечивают местный иммунитет.

Это они вырабатывают знаменитый фермент лизоцим, способный задерживать развитие или убивать микробы, а также интерферон для борьбы с вирусами.

Продуцирование нейтрофилов происходит в красном костном мозге. Он способен по сигналу о воспалении увеличить «поставку» в 10 раз. Поэтому состояние агранулоцитоза возможно либо если происходит массовая гибель клеток, либо в случае блокады их синтеза в костном мозге.

Стандартное определение

В лабораторной диагностике и клинике принято считать агранулоцитозом снижение общего количества лейкоцитов до 1,5 х 109 в мкл крови при полном отсутствии гранулоцитов или их содержании не больше 0,75 х 109 в мкл.

Почему и как развивается заболевание

Причины агранулоцитоза разделяют болезнь на 3 вида:

  • миелотоксический — развивается в связи с подавлением ростка в костном мозге;
  • группа иммунных (включая аутоиммунный и гаптеновый) — связаны с разрушением клеток антителами;
  • генуинный — или идиопатический, когда причины установить не удается.

Рассмотрим отдельно причины и особенности возникновения изменений в составе крови при этих формах.

Миелотоксическая форма

Миелотоксический вид агранулоцитоза вызывается внешними (экзогенными) или внутренними (эндогенными) причинами поражения костного мозга.

Внутренние факторы служат осложнениями или результатом патогенеза (развития) тяжелых болезней:

  • лейкозы (острый, хронический миелоидный);
  • метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях (рак, саркома).

Токсические вещества могут входить в состав некачественной косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции, алкоголя

К внешним относятся:

  • токсические ядовитые вещества (при отравлении бензольными соединениями, мышьяком, солями ртути, толуолом);
  • действие радиоактивного излучения, лучевая болезнь (при лечении злокачественных новообразований, в результате аварий на атомных объектах);
  • лечение лекарствами, имеющими побочное миелотоксическое воздействие.

Эта форма патологического действия отличается наличием скрытого периода, пока падение лейкоцитов не достигнет критического уровня. По времени он длится от недели до нескольких месяцев и даже лет (при хронических отравлениях).

Наибольшего внимания требуют медикаментозные причины.

К препаратам, вызывающим агранулоцитарную реакцию крови путем блокирования костного мозга, относятся:

  1. Группа цитостатиков (Циклофосфан, Метотрексат) — назначаются для подавления деления клеток при опухолевых заболеваниях, после трансплантации тканей и органов, при выраженных аутоиммунных болезнях (узелковый периартериит, системная красная волчанка, некоторые виды поражения почек, полиартрит Бехтерева). К сожалению, кроме опухолевидных клеток, препараты подавляют кроветворение, способствуют проявлению симптомов агранулоцитоза.
  2. Антибиотики широкого спектра действия (левомицетин).
  3. Препараты, содержащие Аминазин — используются в практике лечения психосоматических расстройств.

Иммунные причины

Все иммунные причины связаны с повышенным разрушением гранулоцитов антителами, образованием токсичных продуктов их распада. В анализах крови часто наблюдается одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов, поскольку антитела действуют и на них.

Аутоиммунное разрушение возможно при системных нарушениях иммунитета у больных красной волчанкой, ревматоидным полиартритом. Антитела образуются на собственные клетки крови, организм принимает их за чужеродные.

Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Заболевание более характерно для женщин (обнаруживается в 4 раза чаще, чем у мужчин). Активирующим импульсом служат острые вирусные инфекции, стрессовые ситуации.

При подобных заболеваниях назначаются цитостатики, поэтому к механизму агранулоцитоза добавляется миелотоксическое воздействие.

Гаптеновая разновидность связана с влиянием неполных антигенов (гаптенов) при их соединениях с антителами. Комплексы оседают на поверхности нейтрофилов и вызывают повышенную склеиваемость клеток крови, что равносильно их гибели. В практике важно, что гаптенами могут являться лекарственные препараты. Поэтому другое название гаптенового агранулоцитоза — лекарственный.

Для него типично:

  • острое начало;
  • чувствительность организма к небольшим дозам препаратов (нет признаков передозировки);
  • быстрое восстановление нормальной картины крови при отмене виновного лекарства;
  • очень редкое развитие в детском возрасте, учащение поражения у пожилых пациентов.

Это говорит о низкой приспособительной способности иммунной системы в старших возрастных группах населения.

Список лекарственных препаратов со свойствами гаптенов:

  • антибиотики группы макролидов (представитель — эритромицин),
  • Анальгин,
  • Бутадион,
  • Амидопирин,
  • снотворные средства (барбитураты),
  • сульфаниламиды (Сульфадимезин, Норсульфазол),
  • средства для лечения туберкулеза (Фтивазид, Тубазид, ПАСК),
  • препараты, понижающие гиперфункцию щитовидной железы.
Читайте также:  Отек легких у детей: причины, признаки, симптомы, неотложная помощь, лечение

Агранулоцитарная реакция организма резко осложняет состояние пациента, по этой причине врачи стараются не назначать такие препараты, как Бутадион, Аллопуринол (при подагре), Левомицетин, очень осторожно относятся к антибиотикотерапии

Пациентов всегда предупреждают об опасности самостоятельного лечения.

Клинические проявления

Симптомы агранулоцитоза связаны с потерей защитного механизма противодействия сапрофитным микроорганизмам, проживающим на всех слизистых человека. Они становятся настолько сильными, что вызывают инфекционные воспалительные процессы и не встречают обычного сопротивления.

Первыми поражаются:

  • ротовая полость — воспаляются десны (гингивит), слизистая оболочка (стоматит);
  • небные миндалины (тонзиллит);
  • глотка (фарингит).

Воспаление отличается острым и тяжелым характером течения.

Наблюдаются язвочки с участками некроза, грязным налетом или кровоточащей поверхностью

Общая реакция выражается в интоксикации, высокой температуре, тошноте, нарастающей слабости, головных болях.

В особенно тяжелом случае возможно развитие гангрены щеки (нома или водяной рак), поскольку стремительное разрушительное язвенно-некротическое действие сложно остановить.

Другой очаг поражения — кишечник. Флора кишечника начинает разрушать стенки, прекращаются процессы пищеварения. У больного появляются:

  • интенсивные схваткообразные боли в животе;
  • вздутие кишечника;
  • рвота;
  • понос с кровью.

При тяжелой форме кишечное или желудочное кровотечения могут угрожать жизни пациента, а язвенные изменения вызывают прободение и клинику острого живота.

Менее характерны для агранулоцитоза:

  • инфекционный гепатит — появляются боли в правом подреберье, желтушность склер и кожи;
  • воспаление легких с быстрым образованием абсцесса — резкие боли в грудной клетке, одышка, кашель;
  • поражение мочеполовой системы — у женщин выделения из влагалища, зуд, боли внизу живота, рези и боли при мочеиспускании.

На рентгенограмме определяется абсцесс в правом легком (пациент стоит передом) с уровнем гноя

Проявления сепсиса, осложняющего агранулоцитоз

Для клинического течения агранулоцитоза характерны септические осложнения, поскольку без своевременной поддержки организм не в состоянии справиться с поверхностной инфекцией, и она проникает в кровь. При бактериологическом исследовании обнаруживают протей, кишечную и синегнойную палочки.

Температура у больного повышается до 42 градусов, очаги инфекции разносятся по всем органам. На коже высыпания имеют черный цвет и на глазах увеличиваются в размерах. Терапия подобных осложнений крайне затруднена, неизбежно наступает летальный исход.

Лечение

Лечение агранулоцитоза требует принятия организационных и терапевтических мер. К организационным относятся:

  • помещение больного в условия полной стерильности (боксированные палаты);
  • налаживание персоналом ухода за пациентом с соблюдением смены одежды, обуви, применением масок;
  • кварцевание в палате по графику.

В лечении необходимо:

  • выявить и устранить главную причину болезни;
  • контролировать профилактику инфекционных осложнений;
  • стимулировать синтез лейкоцитов;
  • проводить переливание лейкоцитарной массы;
  • учитывать симптоматическую терапию при кровотечениях, для дезинтоксикации, коррекции анемии.

Стерильность поддерживается регулярным кварцеванием помещения, время работы ультрафиолетовых ламп определяется по их мощности

В зависимости от причины заболевания, прекращают лучевую терапию, лечение цитостатиками или другими медикаментами.

Для предупреждения инфекционных осложнений применяют: профилактическое введение антибиотиков без миелотоксического действия (если лейкопения достигла 1 х 109/мкл). По схеме вводятся внутривенно или внутримышечно 2 антибиотика, которые не всасываются в кишечнике. Добавляются противогрибковые препараты (Нистатин или Леворин).

Часто в терапии применяются иммуноглобулин, антистафилококковая плазма.

Переливать лейкоцитарную массу можно, если не доказано влияние на болезнь антител.

При иммунной форме заболевания эффективными оказались глюкокортикоиды (Преднизолон).

Для стимуляции лейкопоэза в костном мозге используют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Препарат выделен из плазмы мышей. Активизирует стволовые клетки по выработке лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышает их скорость дозревания.

Прогноз

При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.

Как протекает агранулоцитоз в детском возрасте

Лекарственный агранулоцитоз у детей составляет 1/10 часть от общего числа случаев. Иммунная система в детском возрасте отличается большей способностью к адекватной реакции. Но имеются формы нейтропении, наиболее характерные именно для детей.

У новорожденных

А еще советуем прочитать:Симптомы лейкопении у детей

Гранулоциты резко снижаются в крови у новорожденных при патологии, называемой изоиммунным конфликтом.

Механизм похож на резус-конфликтную ситуацию при отрицательном по резус-фактору материнском организме и положительном — у плода.

У матери в крови образуются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка, полученные в соответствии с набором свойств отцовской крови.

Особенность реакции: быстрое «вымывание» из крови новорожденного ненужных антител и самопроизвольная нормализация состава крови к пятимесячному возрасту и ранее. До этого срока ребенка необходимо защищать от всякой инфекции. По показаниям применяются антибиотики.

Наследственный агранулоцитоз

Генетически передается от родителей агранулоцитоз Костмана. Чаще всего и отец, и мать являются носителями измененного гена. Патология, кроме изменений состава крови, может сочетаться с нарушением умственного развития, низким ростом, малым размером головы. Механизм образования мутации не установлен.

Клинически болезнь проявляется уже в период новорожденности:

  • частые гнойные инфекции на коже;
  • во рту — язвенный стоматит, отечность и кровоточивость десен, пародонтит;
  • отиты, риниты;
  • затяжные пневмонии.

У ребенка на фоне высокой температуры тела обнаруживают увеличенные лимфоузлы, селезенку. При тяжелом течении образуется абсцесс в печени, сепсис.

В крови малыша наблюдается полное отсутствие нейтрофилов, при относительной эозинофилии и моноцитозе и норме лимфоцитов.
Прогноз неблагоприятен, особенно в период новорожденности. Появилась надежда на лечение таких пациентов гранулоцитарным колониестимулирующим фактором.

Циклическая нейтропения — тоже наследственное заболевание. Измененный геном должен содержать один из родителей. Болезнь протекает с периодами обострений и ремиссий.

Во время приступов (длится 3–4 дня) наблюдаются язвенные изменения во рту и глотке, увеличиваются лимфоузлы, резко повышается температура. При этом в крови резко снижается уровень гранулоцитарных клеток. После наступает ремиссия.

Число гранулоцитов в крови повышается, но остается ниже нормального, регистрируется моноцитоз, эозинофилия, редко возможно снижение эритроцитов и тромбоцитов.

Циклы изменений в крови различаются по длительности: чаще всего (у 70% случаев) регистрируются 21-дневные периоды; реже — 14 дней.

Лечебные меры аналогичны болезни Костмана. Но циклические изменения полностью не проходят. При взрослении ребенка клинические проявления значительно смягчаются.

Выявление агранулоцитоза зависит от своевременного обследования детей и взрослых с частыми гнойничковыми инфекциями, ангинами, отитами, стоматитом, неясным поносом. Анализ лейкоцитарной формулы может подсказать диагноз и правильное направление терапии.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/agranulocitoz

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, в норме 6,8×109/л), и в том числе, нейтрофилов ниже 0,5-1х109/л (в норме 1,8-6,5×109/л).

Агранулоцитоз является вариантом нейтропении, при котором происходит уменьшение нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы входят в состав иммунной системы организма, и это делает иммунитет более слабым и уязвимым для различных инфекций.

Данное состояние грозит опасными осложнениями, и может являться причиной смерти. Даже обычный насморк у таких пациентов может осложниться сепсисом и комой, поэтому агранулоцитоз относится к сложной патологии и нуждается в тщательном изучении и профилактике.

Агранулоцитоз причины

Агранулоцитоз делят на иммунный, миелотоксический и генуинный. Иммунный агранулоцитоз появляется путем образования антигранулоцитарных антител к гранулоцитам. И благодаря этому в крови их количество снижается. Иммунный агранулоцитоз делят на гаптеновый и аутоиммунный.

Агранулоцитоз гаптеновый проявляется при применении лекарств (гаптенов), таких как обезболивающие, антибиотики, туберкулезные препараты и другие. При аутоиммунной форме вырабатываются антитела к гранулоцитам с последующим их разрушением. Такой аутоиммунный процесс можно наблюдать при различных аутоиммунных заболеваниях.

При миелотоксическом агранулоцитозе угнетается выработка юных клеток гранулоцитов в костном мозге, и это приводит к сниженному содержанию гранулоцитов в крови. Генуинный агранулоцитоз – форма без установленной причины.

Агранулоцитоз симптомы

Острый агранулоцитоз симптоматически не проявляется, только лабораторно. Самочувствие больного ухудшается только при присоединении осложнений, например, тяжелой инфекции (сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония, язвенный стоматит), которая возникает в связи с пониженным иммунитетом.

В первые 2-3 дня, при сниженном количестве гранулоцитов, пациент чувствует себя хорошо и температура тела его в норме, но если агранулоцитоз длится больше 6-7 дней, состояние больного ухудшается, развиваются опасные инфекционные осложнения.

Самочувствие больного определяется количеством сниженных гранулоцитов в крови. При низких цифрах синдром протекает тяжелее. При малом снижении гранулоцитов инфекция может не развиться, если поддерживать нормальные бытовые условия и исключить инфекции, которые окружают больного. Но если пациент в больнице, то даже малейшее снижение гранулоцитов в крови может осложниться тяжелыми инфекциями.

Причиной инфекции, которая осложняет агранулоцитоз, может быть стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка и другие бактерии.

Симптоматически это проявляется повышением температуры до 40-41°С, сильной головной болью, рвотой, болями в мышцах, помрачением сознания, похудением, покраснением кожи, резким падением артериального давления.

Также на коже могут образоваться мелкие, темные очаги, которые возвышаются над кожей (чаще при синегнойной палочке).

Следующим грозным осложнением, которое встречается при агранулоцитозе является некротическая энтеропатия. Симптоматически это проявляется частым жидким стулом, схваткообразными болями в животе, вздутием, высокой температурой, рвотой, общей слабостью. Иногда образуются язвы, которые могут разрываться.

Тромбоцитопения и анемия так же считаются осложнениями агранулоцитоза. Они встречаются чаще всего при аутоиммунном агранулоцитозе, так как антитела образуются к тромбоцитам и эритроцитам. Симптоматически тромбоцитопения проявляется кровотечением (геморрагический синдром), а анемия – головокружением, слабостью, головной болью, бледностью кожи, тахикардией (быстрое сердцебиение) и пр.

Агранулоцитоз у детей

Ребенок, это необыкновенный организм, который всегда более чувствителен ко всем внешним благоприятным и неблагоприятным факторам, и ответная реакция на эти факторы у него в два раза больше, чем у взрослого человека.

Поэтому к детям надо быть более внимательным и осмотрительным.

Любой детский врач, после перенесенных заболеваний ребенка (любая инфекции, отит, простуды), должен для профилактики снижения лейкоцитов (гранулоцитов, нейтрофилов) направить маму с ребенком на сдачу общего анализа крови.

Причины возникновения синдрома агранулоцитоза у детей аналогичны как у взрослых, но все же имеют свои особенности.

В детском возрасте одной из частых причин развития агранулоцитоза является нейтропения у детей, или хроническая детская доброкачественная нейтропения.

Она часто проявляется до одного года и длится на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет. Эта форма совершенно безопасна для малыша, симптоматически себя никак не проявляет, и лечения особого не требует.

Врачи считают, что агранулоцитоз у детей проявляется из-за незрелости системы крови, которая созревает, примерно, к 5 годам. Развитие осложнений при этой форме нейтропении не наблюдаются и, обычно, это состояние проходит самостоятельно.

Единственное, что надо еще добавить — рано применяют антибиотики детям с агранулоцитозом в качестве профилактики при простудных заболеваний, и обязательно рекомендуют матери с ребенком встать на диспансерный учет к педиатру, гематологу, аллергологу-иммунологу.

Далее агранулоцитоз может возникнуть при приеме различных медицинских препаратов, например, таких как антибиотики. Намного реже агранулоцитоз может возникнуть при развитии злокачественных заболеваний крови. Конечно же, тут немедленно надо бить тревогу и проводить химиотерапию.

Совсем другое дело, когда агранулоцитоз у ребенка развился на фоне упорных, частых инфекционных заболеваний, при которых может снизиться количество нейтрофилов в крови.

Читайте также:  Сыпь у ребенка фото с пояснениями: на лице, теле, руках

И это видно клинически: у деток появляются язвочки на слизистой оболочки рта, может развиться пневмония, или сильно повысится температура. Если не проводить лечение этих осложнений, то у малыша может развиться септический шок.

Если маленькое количество нейтрофилов будет сохраняться, то может возникнуть такое заболевание, как фебрильная нейтропения.

Она проявляется следующими симптомами: повышенная слабость, высокая температура, тремор, повышенная потливость, стоматит, пародонтоз, гингивит, частые грибковые заболевания. Лечение такой формы заключается, прежде всего, в удалении инфекции и лечении заболеваний, которые привели к возникновению и прогрессированию агранулоцитоза.

Далее надо укрепить иммунную систему ребенка путем применения иммуностимулирующих препаратов, витаминов, пищевых добавок.

При очень тяжелой форме заболевания ребенка полностью изолируют в стерильное помещение, где постоянно проводят ультрафиолетовое облучение и поддерживается высокая стерильность.

Надо помнить всегда, что агранулоцитоз легче лечить на ранней стадии, и поэтому при первых появлениях этого недуга следует сразу обратиться к детскому педиатру, который далее направит к гематологу за консультацией.

Часто врачи спорят, нужно ли ставить прививки ребенку, если у него снижены лейкоциты. Тут надо подчеркнуть и сказать, что по российским стандартам вакцинацию ребенку отсрочивают, если количество нейтрофилов сильно снижено, но по европейским стандартам это не является противопоказанием к вакцинации и многие врачи-профессора с этим согласны.

Агранулоцитоз лечение

Лечение агранулоцитоза подразделяется на несколько пунктов. Вначале, ликвидируется тот фактор, который поспособствовал развитию агранулоцитоза. Например, медикаменты, заболевания аутоиммунной природы, различные инфекции. Далее, следует создать асептические условия для больного.

Больные агранулоцитозом помещаются в стерильные помещения, боксы, ограничиваются посещение больных родными и близкими.

Эти меры являются профилактическими, в целях предупреждения развития инфекций, которые сильно влияют на состояния здоровья больного и, в дальнейшем, могут привести даже к его смерти.

Так же проводят профилактику и лечение инфекционных осложнений. Профилактика состоит в применении антибиотиков. Их не используют, если количество гранулоцитов снижено незначительно (1,5х109/л), а если снижено сильно (1х109/л), то используют антибактериальные препараты.

Обычно назначают два антибиотика широкого спектра (действуют на различные микробы) в таблетках. Если нейтрофилы в крови ниже 1х109/л, то назначаются два антибиотика внутривенно или внутримышечно. Обычно используют цефалоспорины с аминогликозидами.

Если уже присоединилась инфекция, то применяют два- три антибиотика широкого спектра действия тех же групп (цефалоспорины, аминогликозиды, а так же пенициллины). Когда больной лечится антибиотиками, ему параллельно назначают противогрибковые препараты (такие как Нистатин, Леворин и другие).

Лечение проводят, пока цифры гранулоцитов не окажутся на уровне нормы.

В лечение также входит переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю. К этой процедуре прибегают тогда, когда очень сильно снижены гранулоциты в крови (не применяются при иммунном агранулоцитозе).

Лейкоцитарную массу подбирают с учетом совместимости лейкоцитов больного по системе HLA-антиген. Переливание лейкоцитарной массы противопоказано при иммунном агранулоцитозе. Она снижает выработку гранулоцитов в костном мозге и тормозит выработку антител.

Применяют Преднизолон в дозе от 40 до 100 мг в сутки, до нормальных цифр гранулоцитов в крови. Далее дозу медленно уменьшают.

Обязательно в лечении агранулоцитоза применяют стимуляторы лейкопоэза. К ним относятся Натрий нуклеинат, Лейкоген, Пентоксил. Лечение продолжают 3-4 недели. Все зависит от состояния больного. Так же применяются Молграмостин, Лейкомакс.

При сильной интоксикации используют детоксикационную терапию (повышенная температура, бледность, рвота, тошнота, расстройства стула, выраженная слабость, пониженное давление). Применяют гемодез, глюкозу, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера.

Можно использовать переливание тромбоцитов при выраженном геморрагическом синдроме, который обусловлен острой тромбоцитопенией. Переливают тромбоциты, полученные от одного донора. Также можно применять препараты-гемостатики, которые прекращают кровотечения. К ним относятся Дицинон, Аминокапроновую кислоту и пр.

Если развилась выраженная анемия, то применяют переливание эритроцитов. Для предотвращения осложнений после переливания чаще используются отмытые эритроциты.

Больной с агранулоцитозом является ослабленным и «безоружным», так как его «оружие» — гранулоциты (нейтрофилы) образуются в малом количестве. Агранулоцитоз является серьезной проблемой, на сегодняшний день, которая до конца еще не изучена учеными, но во многих лабораториях работают над предотвращением и лечением этого недуга.

Профилактика агранулоцитоза является очень важным моментом этого синдрома, и поэтому надо всегда поддерживать иммунную систему витаминами. В летнее время это фрукты, овощи, а зимой – это таблетированные витамины, которые смогут подкрепить иммунную систему человека.

Источник: http://vlanamed.com/agranulotsitoz/

Агранулоцитоз: что это такое, симптомы, причины и лечение

Состав периферической крови содержит многие клеточные элементы, и среди них – нейтрофильные гранулоциты.

Если их число в крови резко уменьшается, вплоть до уровня полного исчезновения, это является подтверждением клинико-гематологического синдрома, в медицине именуемого как агранулоцитоз.

Что это такое, каковы его симптомы, причины и лечение, знают гематологи, занимающиеся вопросами патологии крови.

Это заболевание сопровождает инфекционные воспаления, ангину, язвенный стоматит, пневмонию. Частыми осложнениями являются сепсис, гепатит, перитонит.

Содержание

  • 1 Агранулоцитоз: что это такое
  • 2 Симптомы
  • 3 Причины
  • 4 Лечение

Агранулоцитоз: что это такое

Чтобы диагностировать агранулоцитоз, пациент сдает кровь на обследование гемограммы, у него берется пункция костного мозга.

Врачам важно обнаружить антинейтрофильные антитела, что вместе с анализами даст верное направление лечению. Основные тенденции терапии – устранять причины, вызывающие агранулоцитоз, предупреждать осложнения.

Необходимо как можно эффективнее восстановить функции органов кроветворения и ток крови по периферическим сосудам.

Изменяется картина крови, текущей по периферическим сосудам, это именно то, что и представляет собой агранулоцитоз. Это такое заболевание, которое характеризуется самостоятельным развитием, или сопутствующей патологий при других самостоятельных болезнях.

Внимание! Снижение гранулоцитов в составе периферической крови можно проверить только в специализированной лаборатории.

Гематологи рассчитывают уменьшение числа гранулоцитов до показателей 0,75х109/л, и количество лейкоцитов менее 1х109/л. Это является выраженным подтверждением агранулоцитоза.

Статистика показывает, что врожденная форма патологии бывает редко, как приобретенная форма сопутствующего заболевания диагностируется также редко: 1 раз на 1200 обследованных пациентов.

Женщин агранулоцитоз поражает в 3 раза чаще, чем представителей мужского пола, синдром обычно проявляется у людей после 40 лет.

Сегодня использование современной цитотоксической терапии с применением новейших фармакологических препаратов привело к значительному снижению общей частоты заболевания агранулоцитозом. В то же время можно считать увеличением общего числа заболевания на фоне того, что появились новейшие технологии исследования крови, и пациенты стали чаще обследоваться у терапевтов.

Симптомы

Заболевание иммунным агранулоцитозом проявляется сразу же в острой форме, тогда как миелотоксическая и аутоиммунная форма патологии прогрессируют медленно.

Ранние проявления агранулоцитоза:

  • лихорадка с повышением температуры тела до 39-40°;
  • резкие приступы слабости;
  • побледнение кожных покровов;
  • повышение потливости;
  • признаки артралгии.

Язвенно-некротическая форма патологии характеризуется поражением слизистых оболочек рта, гортани. Это проявляется выраженными симптомами в форме гингивита, стоматита, фарингита, ангины. При этом отмечаются некротизация маленького язычка, появление изъязвления на мягком и твердом небе.

Основные симптомы патологии:

  • усиление саливации;
  • появление сильных болей в горле;
  • дисфагия;
  • спазм жевательной мускулатуры.

Часто заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов по всему телу, увеличением размеров печени и селезенки.

Миелотоксический агранулоцитоз проявляется симптомами:

  • умеренным выражением геморрагии;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечениями из носа;
  • появлением беспричинных синяков.

Если болезнь поражает кишечник, это приводит к развитию некротической энтеропатии, она проявляется схваткообразными болями по всему животу, диареей, скоплением газов. Тяжелая форма этого проявления патологии вызывает прободение кишечника, перитонит.

Особенно важно! Агранулоцитоз вызывает геморрагическую пневмонию, с абсцессами и гангреной на тканях легких. Определить такую форму патологии сложно, рентген не дает выраженной информации. Частые осложнения проявляются в форме поражения мягкого неба, сепсиса, острого гепатита.

Причины

Агранулоцитоз миелотоксического характера развивается из-за снижения функций клеток миелопоэза в костном мозге. При этом в анализах крови резко уменьшаются лимфоциты, ретикулоциты, тромбоциты.

Эта форма агранулоцитоза развивается под воздействием ионизирующего излучения.

Падает их число и при длительном приеме цитостатических препаратов, это Левомицетин, Стрептомицин, Гентамицин, Пенициллин, Аминазин.

Агранулоцитоз иммунного типа образуется на фоне появления антител, обращенных поражать собственные лейкоциты. Развитие гаптеновой формы иммунного агранулоцитоза вызывается длительным приемом сульфаниламидов, это Амидопирин, Анальгин, Аспирин, Бутадион.

Развивается он и по причине лечения туберкулеза, диабета, многих гельминтов, являющихся гаптенами.

При этом образуются соединения белков крови с оболочками лейкоцитов, они являются антигенами, при появлении которых организм сам продуцирует антитела, вызывающие гибель белых телец крови.

Аутоиммунный агранулоцитоз – это патологический ответ собственного иммунитета, на фоне которого образуются антинейтрофильные антитела. Такой агранулоцитоз сопровождает аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит. Иммунный характер носит и агранулоцитоз, который появляется на фоне инфекционных заболеваний – грипп, мононуклеоз, малярия, брюшной тиф, вирусный гепатит, полиомиелит.

Патологический ответ иммунитета на развитие агранулоцитоза приводит к язвенно-некротическому поражению кожи, конъюнктивальных слизистых, желудка.

Язвы некротического характера возникают на слизистых оболочках кишечника, стенках мочевого пузыря и влагалища.  Из-за этого стенки кишечника деформируются, появляются кишечные кровотечения.

Анализ крови при этом показывает полное отсутствие гранулоцитов нейтрофильной формы.

Лечение

Пациенты с диагностированным агранулоцитозом госпитализируются в отделение гематологии. Для них предусмотрены палаты-изоляторы с соблюдением асептических правил. Здесь регулярно проводится обработка кварцевыми лампами. Посещение пациентов не допускается. Медперсонал обязан носить шапочки, маски, бахилы.

Это связано с возможными инфекционными осложнениями. При энтеропатии некротической формы больные питаются только внутривенными инфузиями, чтобы ограничить от нагрузок ЖКТ. Пациентам назначается частое полоскание полости рта растворами антисептического действия, смазывание лекарствами слизистых оболочек рта.

Лечение агранулоцитоза заключается в отмене миелотоксических препаратов и лекарств на химической основе.

При гнойной инфекции пациентов лечат антибиотиками неабсорбируемого вида, противогрибковыми лекарствами. Внутривенно вводится иммуноглобулин, плазма антистафилококкового действия, лейкоцитарная масса.

При проявлении геморрагических признаков показано внутривенное введение тромбоцитарной массы.

Агранулоцитоз иммунного и аутоиммунного характера лечится высокими дозами глюкортикоидов. Если в крови обнаружены ЦИК и антитела, назначается проведение плазмафереза. Комплексное лечение агранулоцитоза включает стимуляторы лейкопоэза.

Прогноз неблагоприятный, особенно при появлении септических осложнений, при повторном формировании гаптенового агранулоцитоза.

Подписывайтесь на наш канал в Яндекс.Дзен! Нажмите «Подписаться на канал», чтобы читать Sosud-ok.ru в ленте «Яндекса»

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/agranulotsitoz-chto-eto.html

Ссылка на основную публикацию